威爾遜變性
...變性的發病機制有膽道排泄減少、銅藍蛋白合成障礙、溶酶體缺陷、金屬巰蛋白基因異常及調節基因異常等學說,目前以前二種學說獲得多數學者贊同。少數肝豆狀核變性患者可出現精神症狀。少兒期緩慢進行性食慾不振、輕度...
疾病;肝膽疾病;肝臟先天性及代謝性疾病;消化科威爾遜氏病
...變性的發病機制有膽道排泄減少、銅藍蛋白合成障礙、溶酶體缺陷、金屬巰蛋白基因異常及調節基因異常等學說,目前以前二種學說獲得多數學者贊同。少數肝豆狀核變性患者可出現精神症狀。少兒期緩慢進行性食慾不振、輕度...
疾病;消化科;肝膽疾病;肝臟先天性及代謝性疾病複方甘草酸單胺膠囊
...形成,降低脯氨羥化酶的活性;調節鈣離子通道,保護溶酶體膜及線粒體,減輕細胞的損傷和壞死;促進上皮細胞產生粘多糖。鹽酸半胱氨酸在體內可轉換爲蛋氨酸,是一種必需氨基酸,在人體內可合成膽鹼和肌酸,膽鹼是一種...
威爾遜氏變性
...變性的發病機制有膽道排泄減少、銅藍蛋白合成障礙、溶酶體缺陷、金屬巰蛋白基因異常及調節基因異常等學說,目前以前二種學說獲得多數學者贊同。少數肝豆狀核變性患者可出現精神症狀。少兒期緩慢進行性食慾不振、輕度...
疾病;消化科;肝膽疾病;肝臟先天性及代謝性疾病威爾遜氏綜合徵
...變性的發病機制有膽道排泄減少、銅藍蛋白合成障礙、溶酶體缺陷、金屬巰蛋白基因異常及調節基因異常等學說,目前以前二種學說獲得多數學者贊同。少數肝豆狀核變性患者可出現精神症狀。少兒期緩慢進行性食慾不振、輕度...
疾病;消化科;肝膽疾病;肝臟先天性及代謝性疾病肝豆狀核變性
...變性的發病機制有膽道排泄減少、銅藍蛋白合成障礙、溶酶體缺陷、金屬巰蛋白基因異常及調節基因異常等學說,目前以前二種學說獲得多數學者贊同。少數肝豆狀核變性患者可出現精神症狀。少兒期緩慢進行性食慾不振、輕度...
疾病尼曼-匹克氏病
...8~10個,具有診斷價值。電鏡下這些空泡系充滿類脂的溶酶體。血小板數正常,晚期有脾亢和骨髓明顯侵犯時間減少。患者白細胞缺乏神經磷脂酶活性。2.骨髓象含有典型的尼慢-匹克細胞,常稱泡沫細胞,核細胞直徑20~100μm;...
疾病血清谷胱甘肽過氧化物酶
...切相關,GSH-Px不僅具有清除自由基和衍生物的作用,還與過氧化氫酶(CAT),磷脂氫過氧化物谷胱甘肽過氧化物酶(PHGPX)和谷胱甘肽S轉移酶(GST)構成不同的基質特異性的多水平的還原有機氫過氧化物系統,減少脂質過氧化物...
化驗及醫學檢查;血液生化檢查;酶類測定矽肺
...原因,主要是由於矽塵被巨噬細胞吞噬後,存在於次級溶酶體中,矽塵表層中的SiO2逐漸與水聚合成硅酸(係一種強的成氫鍵化合物),其羥基基團與溶酶體膜脂蛋白結構上的受氫原子(氧、氮或硫)間形成氫鍵,改變了溶酶體...
疾病Chediak-Higashi綜合徵
...血。疾病病因本病的基本缺陷尚不十分清楚,有認爲是溶酶體膜的不正常。病理生理1、發病機理黑素細胞內由於黑素體的繼續生長或融合,形成大而不正常的黑素體顆粒。黑素體傳遞到角質形成細胞,形成異常大的吞噬溶酶體...
疾病;皮膚性病科