斯-克二氏綜合徵
...-克二氏綜合徵分類:腎內科遺傳性腎臟病風溼科遺傳及先天性異常腫瘤科小兒腫瘤ICD號:N07.8流行病學:法布里病最早由Fabry(1898)報告,並描述了其病理改變及系統性受累的臨牀特徵。女性攜帶男性發病。其病態基因來自雜合...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病Kennedy病
...2~6周內症狀逐漸好轉,且用膽鹼酯酶抑制劑治療有效。先天性肌張力不全(Oppenheim病):出生後出現肌張力低下,未見肌肉萎縮,肌電圖及肌肉活檢均無異常。進行性肌營養不良:一般在SMA-Ⅱ、Ⅲ型患兒中需注意與Duchenne型或B...
疾病;神經內科;神經系統變性性疾病脊髓脊膜膨出的手術
...插管的全身麻醉,病兒俯臥位(圖12.29.9-4)。有神經系統先天性畸形的嬰兒對全身麻醉的耐受量較低,所以應儘量用較淺的麻醉並縮短麻醉時間。手術步驟:1.切口皮膚切口方向應與膨出囊基底的長軸方向一致(如果基底不是圓...
小兒外科手術;脊柱的手術;手術Fabry-Anderson病
...-克二氏綜合徵分類:腎內科遺傳性腎臟病風溼科遺傳及先天性異常腫瘤科小兒腫瘤ICD號:N07.8流行病學:法布里病最早由Fabry(1898)報告,並描述了其病理改變及系統性受累的臨牀特徵。女性攜帶男性發病。其病態基因來自雜合...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病瀰漫性血管角質瘤
...-克二氏綜合徵分類:腎內科遺傳性腎臟病風溼科遺傳及先天性異常腫瘤科小兒腫瘤ICD號:N07.8流行病學:法布里病最早由Fabry(1898)報告,並描述了其病理改變及系統性受累的臨牀特徵。女性攜帶男性發病。其病態基因來自雜合...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病弗布利氏綜合徵
...-克二氏綜合徵分類:腎內科遺傳性腎臟病風溼科遺傳及先天性異常腫瘤科小兒腫瘤ICD號:N07.8流行病學:法布里病最早由Fabry(1898)報告,並描述了其病理改變及系統性受累的臨牀特徵。女性攜帶男性發病。其病態基因來自雜合...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病急性腸繫膜上靜脈血栓形成
...休克;⑤腹腔惡性腫瘤直接壓迫阻斷腸系膜靜脈血流;⑥先天性凝血功能異常,如遺傳性抗凝血酶Ⅲ缺陷症、遺傳性蛋白質C缺陷症、遺傳性蛋白質S缺陷症等,此種多見於年輕患者,既往有深靜脈血栓形形形成病史。發病機制:...
疾病;普通外科;網膜和腸繫膜疾病;腸繫膜疾病;腸繫膜血管疾患安德森-瀰漫性體血管角質瘤
...-克二氏綜合徵分類:腎內科遺傳性腎臟病風溼科遺傳及先天性異常腫瘤科小兒腫瘤ICD號:N07.8流行病學:法布里病最早由Fabry(1898)報告,並描述了其病理改變及系統性受累的臨牀特徵。女性攜帶男性發病。其病態基因來自雜合...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病Anderson-Fabry綜合徵
...-克二氏綜合徵分類:腎內科遺傳性腎臟病風溼科遺傳及先天性異常腫瘤科小兒腫瘤ICD號:N07.8流行病學:法布里病最早由Fabry(1898)報告,並描述了其病理改變及系統性受累的臨牀特徵。女性攜帶男性發病。其病態基因來自雜合...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病Sweeley-Klionsky綜合徵
...-克二氏綜合徵分類:腎內科遺傳性腎臟病風溼科遺傳及先天性異常腫瘤科小兒腫瘤ICD號:N07.8流行病學:法布里病最早由Fabry(1898)報告,並描述了其病理改變及系統性受累的臨牀特徵。女性攜帶男性發病。其病態基因來自雜合...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病