先天性光敏感性卟啉病
...成血紅素,而氧化成尿卟啉Ⅰ,尿卟啉原Ⅰ又在尿卟啉原脫羧酶作用下脫羧形成糞卟啉原Ⅰ,最終氧化成糞卟啉Ⅰ。正常人每天合成Ⅰ型卟啉僅數百微克,本病卻可合成達100mg以上。2.紅細胞生成性卟啉病是一種常染色體隱性遺...
疾病;皮膚科;營養及代謝障礙性皮膚病潮紅綜合徵
...胺、Sanrine(一種類似組織胺的化學物質)以及組氨酸經細菌脫羧作用產生的一些毒物。診斷檢查診斷:本病徵根據確切的食用鯖魚史並突然出現潮紅、灼熱、結膜充血等表現,在除外藥物及可產生潮紅的其他原因後做出診斷。實驗...
疾病;兒科紅細胞生成性卟啉病
...成血紅素,而氧化成尿卟啉Ⅰ,尿卟啉原Ⅰ又在尿卟啉原脫羧酶作用下脫羧形成糞卟啉原Ⅰ,最終氧化成糞卟啉Ⅰ。正常人每天合成Ⅰ型卟啉僅數百微克,本病卻可合成達100mg以上。2.紅細胞生成性卟啉病是一種常染色體隱性遺...
疾病;皮膚科;營養及代謝障礙性皮膚病先天性遺傳性紅細胞生成性卟啉症
...成血紅素,而氧化成尿卟啉Ⅰ,尿卟啉原Ⅰ又在尿卟啉原脫羧酶作用下脫羧形成糞卟啉原Ⅰ,最終氧化成糞卟啉Ⅰ。正常人每天合成Ⅰ型卟啉僅數百微克,本病卻可合成達100mg以上。2.紅細胞生成性卟啉病是一種常染色體隱性遺...
疾病;皮膚科;營養及代謝障礙性皮膚病血清天冬氨酸轉氨酶同工酶
...天門冬氨酸和α-酮戊二酸,生成穀氨酸和草酰乙酸,後者脫羧生成丙酮酸,再與NDPH作用生成苯腙,在鹼性條件下顯棕色。(2)連續監測法:AST催化的反應生成草酰乙酸,在過量的指示酶蘋果酸脫氫酶(MDH)作用下,生成蘋果酸...
血液生化檢查;化驗及醫學檢查;酶類測定血清穀草轉氨酶同工酶
...天門冬氨酸和α-酮戊二酸,生成穀氨酸和草酰乙酸,後者脫羧生成丙酮酸,再與NDPH作用生成苯腙,在鹼性條件下顯棕色。(2)連續監測法:AST催化的反應生成草酰乙酸,在過量的指示酶蘋果酸脫氫酶(MDH)作用下,生成蘋果酸...
化驗及醫學檢查;血液生化檢查;酶類測定抽搐與驚厥
...反之,抑制性神經遞質過少,如維生素B6缺乏時,穀氨酸脫羧酶的輔酶缺乏,影響穀氨酸脫羧轉化爲抑制性遞質γ-氨基丁酸的生成;再如肝性腦病早期,因腦組織對氨的解毒需要穀氨酸,致使γ-氨基丁酸合成的前體穀氨酸減少,...
疾病;神經內科;常見症狀肝卟啉病
...皮膚型血卟啉病爲最常見的血卟啉病,系由肝內尿卟啉原脫羧酶缺乏所致,是常染色體顯性遺傳。混合性卟啉病是原卟啉原氧化酶和血紅素合成酶減少所致的疾病,由常染色體顯性遺傳,兩性均可得病。遺傳性糞卟啉病是一種很...
疾病;消化科;肝膽疾病;肝臟先天性及代謝性疾病肝性紫質症
...皮膚型血卟啉病爲最常見的血卟啉病,系由肝內尿卟啉原脫羧酶缺乏所致,是常染色體顯性遺傳。混合性卟啉病是原卟啉原氧化酶和血紅素合成酶減少所致的疾病,由常染色體顯性遺傳,兩性均可得病。遺傳性糞卟啉病是一種很...
疾病;消化科;肝膽疾病;肝臟先天性及代謝性疾病肝性卟啉症
...皮膚型血卟啉病爲最常見的血卟啉病,系由肝內尿卟啉原脫羧酶缺乏所致,是常染色體顯性遺傳。混合性卟啉病是原卟啉原氧化酶和血紅素合成酶減少所致的疾病,由常染色體顯性遺傳,兩性均可得病。遺傳性糞卟啉病是一種很...
疾病;消化科;肝膽疾病;肝臟先天性及代謝性疾病