三酰甘油
...成也很旺盛。甘油三酯合成的主要前體是脂酰輔酶A和L-α-磷酸甘油。後者可由糖酵解的中間代謝物磷酸二羥丙酮在磷酸甘油脫氫酶的作用下生成,也可由甘油與ATP在甘油激酶作用下生成。甘油三酯合成的第一步是α-磷酸甘油的兩...
營養學;脂類高鐵血紅蛋白還原試驗
...:(1)陽性:葡萄糖-6-磷酸脫氫-6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)缺乏症、純合子型、中間反應爲雜合子型。(2)定量<30%:G-6-PD缺乏症純合子型。(3)定量74%~31%:G-6-PD缺乏症雜合子型附註:(1)受檢者紅細胞比容對結果有一定影響...
化驗及醫學檢查;臨牀血液檢查;紅細胞糖原貯積病Ⅱ型
...積病Ⅱ型(Pompe病),由酸性麥芽糖酶(acidmaltasedeficiency,AMD)缺乏而引起糖原在溶酶體內沉積、溶酶體增生、破壞,甚至釋放不正常的溶酶體酶而致一系列的血細胞結構破壞。糖原貯積病Ⅱ型的神經系統表現主要是運動障礙,以四肢...
疾病;神經內科線粒體
...具有三羧酸循環和電子傳遞系統,以及兩者共軛的氧化的磷酸化系的主要酶,成爲處於好氣條件下生產細胞能的場所。在基質中存在着有關三羧酸循環的各種酶和有關脂肪酸B氧化的各種酶。在嵴和內膜中存在着有關電子傳遞系...
生物學氨基酸合成
...戊糖的中間物赤蘚糖-4-磷酸有關,後者是由ATP與磷酸核糖焦磷酸合成的。微生物和植物能在體內合成所有的氨基酸,動物有一部分氨基酸不能在體內合成(必需氨基酸)。必需氨基酸一般由碳水化合物代謝的中間物,經多步反應...
生物學烯醇酶
拼音:xīchúnméi英文:enolase烯醇酶是催化2-磷酸-甘油酸失水而生成磷酸烯醇丙酮酸的反應的酶,糖酵解系統的一種酶,EC4.2.1.1。此反應在平衡時兩者大致爲1∶1,即G°′幾乎是0,左邊化合物的低能磷酸鍵約4千卡,而生成...
生物學吡啶核苷酸
...AD(煙酰胺腺嘌吟二核苷酸)和NADP(煙酰胺腺嘌吟二核苷磷酸)。爲最早知道的輔酶,與脫輔基酶蛋白(apoenzyme)結合,可形成很多的脫氫酶。廣泛地參於糖、脂肪、蛋白質及其他物質的代謝,進行氧化還原反應,成爲來自基質...
生物學黏多糖貯積症Ⅶ型
...積病Ⅶ型,粘多糖病Ⅶ型,戈爾伯傑綜合徵,β-葡萄糖苷酸酶缺乏症,Goldberg綜合徵疾病代碼ICD:E76.2疾病分類風溼免疫科疾病概述本型又稱戈爾伯傑(Goldberg)綜合徵、β-葡萄糖苷酸酶缺乏症。其特徵爲智力正常或略落後、骨骼改變、特...
疾病;風溼免疫科磷脂代謝
...脂在生物體內可經各種磷脂酶作用水解爲甘油、脂肪酸、磷酸和各種氨基醇(如膽鹼、乙醇胺、絲氨酸等)。甘油可以轉變爲磷酸二羥丙酮,參加糖代謝。脂肪酸經β-氧化作用而分解。磷酸是體內各種物質代謝不可缺少的物質。...
氧化磷酸化
...yǎnghuàlínsuānhuà氧化磷酸化是指伴隨着生物氧化過程的三磷酸腺苷(ATP)的生成作用。具體說,就是物質在細胞內的氧化分解與二磷酸腺苷(ADP)和磷酸(Pi)轉化成ATP的反應偶聯。氧化磷酸化有不同的方式,其中最主要的是:...