血色病
...且不會發生肝癌。由HLA分型確定的純合子,即使無明顯鐵貯積過多,也應每年定期查轉氨酶、血清鐵、轉鐵蛋白飽和度和鐵蛋白,及時發現早期或已有鐵貯積過多患者,早期治療。最根本的治療方法是放血療法以去除體內過量的...
求醫問藥;疾病手冊;消化內科妊娠肝內膽汁淤積症患者的健康教育
妊娠期肝內膽汁淤積症(ICP)是由於肝小葉中央區毛細膽管膽汁淤積引起的以皮膚瘙癢、黃疸爲特點的妊娠期重要併發症,嚴重危及胎兒和孕婦的健康。因此加強對孕婦及家屬的健康教育對改善圍產兒預後和孕婦的健康有重要意...
合作平臺;在線期刊;中華醫學實踐雜誌;2004年第3卷第12期;健康教育罕見病粘多糖患兒羣體探訪:沒有特效藥可用
...低下……從嬰幼兒消磨到青少年,燈枯油盡。是“粘多糖貯積症”(以下簡稱粘多糖)的病症表現。 這種因缺陷基因引發的病症,慢慢侵蝕心臟、骨骼、關節、神經系統,患者往往在青少年時期死亡。據不完全統計,目前我國...
醫藥經濟;生物技術;技術要聞第二節 細胞的超微結構及其基本病理過程
...程度。相反,在萎縮的細胞(如飢餓時)以及有某種物質貯積的細胞,其粗麪內質網則萎縮、減少。當細胞受損時,粗麪內質網上的核蛋白體往往脫落於胞漿內,粗麪內質網的蛋白合成乃下降或消失;當損傷恢復時,其蛋白合成...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;病理學孕婦血清總膽汁酸測定891例分析
...對2002年4月~2005年4月891例孕28周左右疑爲妊娠肝內膽汁淤積症(ICP)的晚期孕婦血清總膽汁酸(TBA)測定結果進行回顧分析。以血清中TBA大於10μmol/L,臨牀表現以出現皮膚瘙癢伴或不伴黃疸爲特徵者爲診斷ICP標準,同期還觀察了...
醫源資料庫;在線期刊;中華現代中西醫雜誌;2006年第4卷第10期罕見病患者困境亟待破解
...但對戈謝病,知道的人還是很少。戈謝病是罕見的溶酶體貯積症之一,患病率50萬分之一。比起其它沒有治療藥物的罕見病,它雖然在國內有藥可治,但藥費昂貴,需終身用藥。 我國罕見病救治發展比較緩慢,主要面臨缺法...
醫藥經濟;生物技術;技術要聞早產426例病因分析
...胎位異常,多胎妊娠,骨盆狹窄等);妊娠期肝內膽汁淤積症(ICP)對胎兒的危害之一爲早產,原因可能與以下原因有關:膽汁酸影響胎兒類固醇的物質代謝,使雌三醇前體脫氫表雄酮大量堆積,並通過胎盤形成大量有活性的雌...
醫源資料庫;在線期刊;中華現代婦產科學雜誌;2006年第3卷第10期肝豆狀核變性
...性活動性肝炎,可能發生肝功能衰竭;Ⅲ期:肝外組織銅貯積,出現肝硬化、神經、角膜和腎損害,臨牀有相應表現,可出現溶血,可死於肝功能衰竭,也可以再度緩解爲無症狀;本期表現多樣,如肝硬化進展慢、肝外銅貯積慢...
求醫問藥;疾病手冊;神經病學第四節 遺傳諮詢的病例舉例
...見,如苯酮尿症、半乳糖血症、同型胱氨酸尿症、溶酶體貯積症(尤其是粘多糖病)、小頭畸形等。這類疾病約佔MR的5%左右。X連鎖隱性遺傳病引起智力低下者首推G6PD缺乏症,導致新生兒黃疸誘發核黃疸,但在長江以北地區少...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;醫學遺傳學基礎宋康教授治療肺系疾病驗案3則
...治性疾病,需長期服藥,鞏固療效。3肺痿案(肺泡蛋白沉積症)趙某,女性,44歲,2011年8月23日初診。因“反覆胸悶2年,加重伴胸痛2個月人住某院,後轉上海肺科醫院行右肺VATS活檢病理診斷爲肺泡蛋白沉積症,既往有高血壓...
求醫問藥;專家門診;名家醫案