肺動脈瓣交界切開術、漏斗部肥厚肌束切除術及三尖瓣環成形術
...靈活,而形成單純肺動脈瓣狹窄,往往有家族病史。Noonan綜合徵大多爲此種病變。也有肺動脈瓣狹窄同時伴瓣環的發育不全(圖6.21.2.2-0-1)。右心室有不同程度的繼發性肥厚,室腔可能偏小,漏斗部肥厚明顯。嚴重病例可致右室...
心血管外科手術;右心室流出道梗阻手術;肺動脈瓣狹窄的手術治療;手術先天性肺發育不全
...oflung疾病代碼ICD:Q33.3疾病分類呼吸內科疾病概述肺先天性發育不全可根據其發生程度分爲3類:肺未發生(agenesis):一側或雙側肺缺如;肺未發育(aplasia):支氣管原基呈一終端盲囊,未見肺血管及肺實質;肺發育不全(hypoplasia):可...
疾病;呼吸內科家族性C5功能缺陷
概述:C5功能不全綜合徵又稱家族性C5功能缺陷,是Miller於1968年首先報道。主要見於嬰兒,特徵是血清中C5含量雖然正常,但功能缺陷。患者從嬰兒期即出現皮脂滲出性皮炎,且可由任何部位開始,很快波及全身,同時伴有慢性...
疾病;血液科;白細胞疾病;白細胞減少症X-連鎖嚴重聯合免疫缺陷病
...,可將SCID分爲不同類型。經典說法,包括:①網狀組織發育不良(reticulardysgenesis),伴有淋巴樣、髓樣和紅細胞樣分化障礙;②無淋巴細胞血癥(alymphocytosis),共同缺乏T和B細胞分化;③T淋巴細胞缺乏症(absenceofTlymphocytes),選擇性T...
疾病;兒科局竈性真皮發育不良
...葉結構廣泛發育障礙,產生廣泛進行性皮膚和骨骼缺陷的綜合徵。病因尚不清楚,有人認爲屬常染色體顯性遺傳。其遺傳形式類似色素失禁症。多見於女性。疾病描述:本病是中胚葉和外胚葉結構發育障礙,主要見於女孩,表現...
疾病;皮膚性病科心室間隔缺損
...肺功能受損較重,特別是經積極內科治療仍頻發呼吸窘迫綜合徵者,如延以時日,自然死亡率較高,且因其肺血管繼發性病變發展早而快,常失去手術機會,或手術過晚致使手術死亡率太高,以及手術後康復較差等,因此主張在...
疾病斯-克二氏綜合徵
概述:法布里病(Fabrysdisease)即血管角質瘤綜合徵或安德森-法布里病(Andeson-Fabrydisease),或α-半乳糖苷酶A缺乏病(alpha-galactosidaseAdeficiency),於1898年首先由英格蘭的安德森和德國的法布里幾乎同時報道。法布里將該疾病的皮...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病血管角質瘤綜合徵
概述:法布里病(Fabrysdisease)即血管角質瘤綜合徵或安德森-法布里病(Andeson-Fabrydisease),或α-半乳糖苷酶A缺乏病(alpha-galactosidaseAdeficiency),於1898年首先由英格蘭的安德森和德國的法布里幾乎同時報道。法布里將該疾病的皮...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病弗布利綜合徵
概述:法布里病(Fabrysdisease)即血管角質瘤綜合徵或安德森-法布里病(Andeson-Fabrydisease),或α-半乳糖苷酶A缺乏病(alpha-galactosidaseAdeficiency),於1898年首先由英格蘭的安德森和德國的法布里幾乎同時報道。法布里將該疾病的皮...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病房室間隔缺損修復術
...損,對左上腔靜脈匯入左房(又稱完全性無頂冠狀靜脈竇綜合徵)者做隧道或補片使該靜脈引流至右房等,以及做肺動脈瓣切開和三房心的隔膜切除。2.完全性房室隔缺損修復術:經平行房室溝的右心房切口,採用兩塊補片修復...
手術