胸腺肽
...運動失調性毛細血管擴張症、慢性皮膚粘膜真菌病等免疫缺陷病,80%以上病兒均見一種或數種T細胞功能明顯改善,臨牀症狀也明顯改善。2.對胸腺發育不全症患兒可長期應用作替代性治療。3.用於腫瘤病人,可見大部分病...
慢性肺炎
...),可被忽視而長期存留在肺部,形成慢性肺炎。⑤免疫缺陷小兒,包括體液及細胞免疫缺陷,補體缺乏及白細胞吞噬功能缺陷皆可致肺炎反覆發作,最後變成慢性。⑥原發性或繼發性呼吸道纖毛形態及功能異常可致肺慢性炎症...
疾病重症聯合性免疫缺陷病
...音:zhòngzhèngliánhéxìngmiǎnyìquēxiànbìng]重症聯合性免疫缺陷病是一種體液免疫、細胞免疫同時有嚴重缺陷的疾病,一般T細胞免疫缺陷更爲突出。患者血循環中淋巴細胞數明顯減少,成熟的T細胞缺如,可出現少數表達CD2抗原的幼...
疾病;免疫缺陷病血小板製品
...小板功能異常:骨髓增殖性疾病、藥物誘發的血小板功能缺陷;其他如尿毒症、肝臟疾病和系統性紅斑性狼瘡等。預防性輸注血小板主要用於大手術、體外循環、嚴重創傷、低溫麻醉等時,以預防出血。大量輸血特別是輸用大量...
Gitlin綜合徵
...me)病變基因位於X染色體,爲性聯隱性遺傳重症聯合免疫缺陷病。發病機制還不確切。患者多爲男性,易患上呼吸道感染、中耳炎、膿皮病、皮膚黏膜念珠菌病和病毒感染等。診斷靠遺傳學調查和X染色體檢查。治療參見重症聯...
疾病黏脂貯積症Ⅲ型
...,並證明在該型病人培養的成纖維細胞內有多種溶酶體酶缺陷。相反,在病人血清中這些酶的活性明顯增加。症狀體徵本病最早表現爲手和肩關節僵直,通常發生在2~4歲,關節僵直進行性加重,在6歲時患兒均有爪狀手畸形。身...
疾病;風溼免疫科喬治綜合徵
概述:原發性T細胞免疫缺陷所致的免疫缺陷綜合徵的患兒所表現的主要是細胞介導的免疫阻抑,佔原發性免疫缺陷病的5%~20%。T細胞缺陷也會間接地影響被抗原啓動的T細胞激活的效應細胞,如單核巨噬細胞和B細胞。嚴重的T細...
疾病;皮膚科;與皮膚相關的免疫缺陷病;原發性細胞免疫缺陷病X-連鎖嚴重聯合免疫缺陷病
...nzhòngliánhémiǎnyìquēxiànbìng疾病別名X-連鎖嚴重聯合免疫缺陷疾病代碼ICD:D82.8疾病分類兒科疾病概述嚴重聯合免疫缺陷病(severecombinedimmunodeficiency,SCID)包括一組遺傳性疾病,可伴有B細胞分化異常,也可不伴有B細胞分化異常。X-...
疾病;兒科迪格奧爾格綜合症
概述:原發性T細胞免疫缺陷所致的免疫缺陷綜合徵的患兒所表現的主要是細胞介導的免疫阻抑,佔原發性免疫缺陷病的5%~20%。T細胞缺陷也會間接地影響被抗原啓動的T細胞激活的效應細胞,如單核巨噬細胞和B細胞。嚴重的T細...
疾病;皮膚科;與皮膚相關的免疫缺陷病;原發性細胞免疫缺陷病Di George綜合徵
概述:原發性T細胞免疫缺陷所致的免疫缺陷綜合徵的患兒所表現的主要是細胞介導的免疫阻抑,佔原發性免疫缺陷病的5%~20%。T細胞缺陷也會間接地影響被抗原啓動的T細胞激活的效應細胞,如單核巨噬細胞和B細胞。嚴重的T細...
疾病;皮膚科;與皮膚相關的免疫缺陷病;原發性細胞免疫缺陷病