孕育未來“重磅炸彈”新藥的六大領域
...19年銷售額爲9900萬美元。BioMarin公司治療龐貝氏症(溶酶體貯積症)藥物BMN-701極具前途,已收到FDA孤兒藥指定,正在進行Ⅲ期臨牀試驗。湯森路透預測2019年其銷售額爲1.63億美元。作者:
藥品天地;專業藥學;藥學研究肝豆狀核變性
...性活動性肝炎,可能發生肝功能衰竭;Ⅲ期:肝外組織銅貯積,出現肝硬化、神經、角膜和腎損害,臨牀有相應表現,可出現溶血,可死於肝功能衰竭,也可以再度緩解爲無症狀;本期表現多樣,如肝硬化進展慢、肝外銅貯積慢...
求醫問藥;疾病手冊;神經病學雙胎分娩方式與妊娠結局的關係
...例,第1胎兒爲臀位9例,前置胎盤2例,妊娠期肝內膽汁淤積症2例,內科合併症3例,胎兒窘迫3例)。 1.2方法按分娩方式分爲陰道分娩組62例,剖宮產組36例。剖宮產指徵爲妊娠期高血壓疾病8例,胎膜早破4例,第1胎兒爲臀位9例...
醫源資料庫;在線期刊;中國民康醫學;2008年第20卷第8期多胎妊娠產後出血的護理對策
...連所致。這13例產後出血者中,產前妊娠合併肝內膽汁淤積症者6例;合併妊娠高血壓綜合徵(妊高徵)者5例;合併前置胎盤或低置胎盤者3例;合併貧血者3例;合併羊水過多者1例。13例產後出血者中,有12例是剖宮產分娩,1例陰...
醫源資料庫;在線期刊;中華現代護理學雜誌;2006年第3卷第14期血色病
...且不會發生肝癌。由HLA分型確定的純合子,即使無明顯鐵貯積過多,也應每年定期查轉氨酶、血清鐵、轉鐵蛋白飽和度和鐵蛋白,及時發現早期或已有鐵貯積過多患者,早期治療。最根本的治療方法是放血療法以去除體內過量的...
求醫問藥;疾病手冊;消化內科妊娠肝內膽汁淤積症患者的健康教育
妊娠期肝內膽汁淤積症(ICP)是由於肝小葉中央區毛細膽管膽汁淤積引起的以皮膚瘙癢、黃疸爲特點的妊娠期重要併發症,嚴重危及胎兒和孕婦的健康。因此加強對孕婦及家屬的健康教育對改善圍產兒預後和孕婦的健康有重要意...
合作平臺;在線期刊;中華醫學實踐雜誌;2004年第3卷第12期;健康教育罕見病粘多糖患兒羣體探訪:沒有特效藥可用
...低下……從嬰幼兒消磨到青少年,燈枯油盡。是“粘多糖貯積症”(以下簡稱粘多糖)的病症表現。 這種因缺陷基因引發的病症,慢慢侵蝕心臟、骨骼、關節、神經系統,患者往往在青少年時期死亡。據不完全統計,目前我國...
醫藥經濟;生物技術;技術要聞第二節 細胞的超微結構及其基本病理過程
...程度。相反,在萎縮的細胞(如飢餓時)以及有某種物質貯積的細胞,其粗麪內質網則萎縮、減少。當細胞受損時,粗麪內質網上的核蛋白體往往脫落於胞漿內,粗麪內質網的蛋白合成乃下降或消失;當損傷恢復時,其蛋白合成...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;病理學孕婦血清總膽汁酸測定891例分析
...對2002年4月~2005年4月891例孕28周左右疑爲妊娠肝內膽汁淤積症(ICP)的晚期孕婦血清總膽汁酸(TBA)測定結果進行回顧分析。以血清中TBA大於10μmol/L,臨牀表現以出現皮膚瘙癢伴或不伴黃疸爲特徵者爲診斷ICP標準,同期還觀察了...
醫源資料庫;在線期刊;中華現代中西醫雜誌;2006年第4卷第10期罕見病患者困境亟待破解
...但對戈謝病,知道的人還是很少。戈謝病是罕見的溶酶體貯積症之一,患病率50萬分之一。比起其它沒有治療藥物的罕見病,它雖然在國內有藥可治,但藥費昂貴,需終身用藥。 我國罕見病救治發展比較緩慢,主要面臨缺法...
醫藥經濟;生物技術;技術要聞