陣發性睡眠性血紅蛋白尿症
...糖水試驗、蛇毒因子溶血試驗陽性。(四)、鑑別診斷1.遺傳性球形紅細胞增多症:鑑別要點參見自身免疫性溶血性貧血。2.葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏症:鑑別要點參見自身免疫性溶血性貧血。3.自身免疫性溶血性貧血:直接抗人...
求醫問藥;疾病手冊;血液病科什麼是先天性轉鐵蛋白缺乏症?
...鐵蛋白缺乏症又叫“轉鐵蛋白缺乏症”,是一種很罕見的遺傳性疾病。它的特點是患者的血漿中缺少或缺乏轉鐵蛋白,在肝、胰、心肌、脾、腎上腺、甲狀腺中均有含鐵血黃素沉着和纖維組織增生,而骨髓中幾乎沒有可利用鐵以...
醫源資料庫;醫源圖書館;疾病類;貧血防治333問慢性鐵過載和毒性
...鐵血紅素鐵)的過量消費,胰腺重碳酸鹽離子的缺乏;在遺傳性血色沉着症(HH)中可能存在細胞受體的缺乏,鐵炊具的使用。(3)胃腸外的鐵:肌肉內右旋糖酐鐵,靜脈內多次輸入全血或濃縮紅細胞。(4)吸入鐵:菸草;切割amosite、...
醫源資料庫;在線期刊;中華中西醫雜誌;2006年第7卷第1期遺傳性補體缺陷病
...,少數爲常染色體顯性遺傳,而備解素缺陷則屬X染色體連鎖隱性遺傳。補體缺乏常伴發免疫性疾病及反覆細菌感染。總的來說,補體系統的第一前端反應成分,如C1、C4和C2缺陷,常伴有免疫複合物性疾病,尤其是SLE;C3、H因子...
求醫問藥;疾病手冊;風溼免疫科外周血細胞膜上CD55和CD59缺陷對鑑別診斷陣發性睡眠性血紅蛋白尿與貧血的意義
...睡眠性血紅蛋白尿(PNH)或AAPNH綜合徵、38例小細胞低色素性貧血(IDA)、24例巨幼細胞性貧血(MA)、12例自身免疫溶血性貧血(AIHA)患者外周血中紅細胞及中性粒細胞CD55-和CD59-的百分率。結果CD55-、CD59-正常人紅細胞和中性...
醫源資料庫;在線期刊;濱州醫學院學報;2007年第30卷第2期什麼是粘液性水腫的貧血?
...嚴重,這可能與皮下水腫有關。紅細胞屬正常細胞、正常色素型,或輕度低色素型。但如婦女有月經過多而同時發生缺鐵性貧血,則可以是顯著的低色素型。有時血片中出現較多大紅細胞,這可能與葉酸缺乏有關,或因出血而引...
醫源資料庫;醫源圖書館;疾病類;貧血防治333問第四節 人類基因組
...因簇(genecluster)。例如人類白細胞抗原(HLA)系統的7個連鎖基因座位,排列成A-C-B-D-DR-DQ-DP,形成一個基因簇。此外,人類的類α和β珠蛋白基因簇分別集羣串聯排列於16p13和11p15上,而組蛋白基因簇則羣集於7q32-q36。有...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;醫學遺傳學基礎應用不同方法在婚檢中進行地中海貧血初篩及確診的研究
...共和國母嬰保健辦法》:第八條,婚前醫學檢查包括嚴重遺傳性疾病的檢查;第十八條,經產前診斷,胎兒患嚴重遺傳性疾病的,醫師應當向夫妻雙方說明情況,並提出終止妊娠的醫學意見。廣東是地中海貧血高發地區,因此,建...
醫源資料庫;在線期刊;中華醫學實踐雜誌;2005年第4卷第8期30.2遺傳病的營養治療
30.2遺傳病的營養治療 已發現的遺傳病已有三千多種,而且每年新發現的遺傳病平均約100種。故遺傳病的種類極多。本文只能列舉若干種較常見的、且與營養治療較密切的遺傳病。本章前文已經提到的一般不再重複。 30.2....
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;臨牀營養學17.4維生素缺乏與貧血
...酶的代謝,缺乏時血紅素合成發生障礙,出現小細胞性低色素性貧血,臨牀上極少見。另一種維生素B6反應性貧血(小細胞性低色素性),能被大劑量維生素B6所糾正,其發病機理可能爲線粒體內鐵的利用障礙,血紅素離開線粒...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;臨牀營養學