Anderson-Fabry綜合徵
...角膜混濁、眼瞼水腫,重者視力有影響。腎、心、肺、骨關節可出現相應症狀。腎臟表現:腎臟受累主要表現爲高血壓、血尿、蛋白尿和脂肪尿,50%患者出現水腫。腎小管功能不全如濃縮稀釋、酸化功能等障礙是本病的早期表現...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病Sweeley-Klionsky綜合徵
...角膜混濁、眼瞼水腫,重者視力有影響。腎、心、肺、骨關節可出現相應症狀。腎臟表現:腎臟受累主要表現爲高血壓、血尿、蛋白尿和脂肪尿,50%患者出現水腫。腎小管功能不全如濃縮稀釋、酸化功能等障礙是本病的早期表現...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病α-半乳糖苷酶A缺乏病
...角膜混濁、眼瞼水腫,重者視力有影響。腎、心、肺、骨關節可出現相應症狀。腎臟表現:腎臟受累主要表現爲高血壓、血尿、蛋白尿和脂肪尿,50%患者出現水腫。腎小管功能不全如濃縮稀釋、酸化功能等障礙是本病的早期表現...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病黏多糖貯積症Ⅰ型
...大,矢狀縫早閉,前後徑增大(舟狀頭),偶有腦積水。骨關節嚴重畸形,手指粗短,短頸,脊柱後彎。各關節逐漸攣縮強直,手指固定於半屈位,呈爪狀,身材矮小。疾病描述黏多糖貯積症(mucopolysaccharidoses,MPS)是一組由溶酶體...
疾病;風溼免疫科結節性多動脈炎伴發的色素膜炎
...前已將其視爲一種獨特的臨牀類型,而以往伴發類風溼性關節炎的結節性動脈炎,現在被稱爲類風溼性血管炎(rheumatoidvasculitis),伴有肺部受累的結節性多動脈炎被叫作Churg-Strauss綜合徵。10%~20%的結節性多動脈炎伴發的葡萄膜...
舍-亨二氏紫癜
...有關。臨牀特點除紫癜外,常有皮疹及血管神經性水腫、關節炎、腹痛及腎炎等症狀。Schonlein1832年描述皮膚紫癜及關節的表現。Henoch於1868年、1895年分別報道了胃腸道及腎臟的表現,故也稱爲許蘭-亨諾紫癜(Schonlein-HenochPurpura)...
疾病;腎內科;繼發性腎臟疾病;自身免疫性疾病及結締組織疾病的腎損害埃諾克-多恩萊因炎
...有關。臨牀特點除紫癜外,常有皮疹及血管神經性水腫、關節炎、腹痛及腎炎等症狀。Schonlein1832年描述皮膚紫癜及關節的表現。Henoch於1868年、1895年分別報道了胃腸道及腎臟的表現,故也稱爲許蘭-亨諾紫癜(Schonlein-HenochPurpura)...
疾病;腎內科;繼發性腎臟疾病;自身免疫性疾病及結締組織疾病的腎損害結節性多發動脈炎伴發的色素膜炎
...前已將其視爲一種獨特的臨牀類型,而以往伴發類風溼性關節炎的結節性動脈炎,現在被稱爲類風溼性血管炎(rheumatoidvasculitis),伴有肺部受累的結節性多動脈炎被叫作Churg-Strauss綜合徵。10%~20%的結節性多動脈炎伴發的葡萄膜...
過敏性紫癜腎炎
...有關。臨牀特點除紫癜外,常有皮疹及血管神經性水腫、關節炎、腹痛及腎炎等症狀。Schonlein1832年描述皮膚紫癜及關節的表現。Henoch於1868年、1895年分別報道了胃腸道及腎臟的表現,故也稱爲許蘭-亨諾紫癜(Schonlein-HenochPurpura)...
疾病;腎內科;繼發性腎臟疾病;自身免疫性疾病及結締組織疾病的腎損害結、直腸黑變病
...看到含有素顆粒的巨噬細胞及色素顆粒。這些色素顆粒行黑色素染色(Fontana銀染色)陽性,鐵反應陰性。電鏡觀察:粘膜固有層內可見巨噬細胞數量及體積均顯著增加。胞質內含大量脂褐素,屬於次級溶酶一類。在其周圍的結...
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