Anderson-Fabry綜合徵
...層上皮細胞、內皮細胞及腎小管上皮細胞)增大,含無數空泡,空泡中充滿脂質,偏光鏡下見雙摺光脂質體,形似馬耳他十字架;腎小球壁局竈性增厚,腎小球周圍及間質纖維化。法布里病腎小球變化最顯著,石蠟切片顯示腎小...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病Sweeley-Klionsky綜合徵
...層上皮細胞、內皮細胞及腎小管上皮細胞)增大,含無數空泡,空泡中充滿脂質,偏光鏡下見雙摺光脂質體,形似馬耳他十字架;腎小球壁局竈性增厚,腎小球周圍及間質纖維化。法布里病腎小球變化最顯著,石蠟切片顯示腎小...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病遺傳性營養不良類脂沉積症
...層上皮細胞、內皮細胞及腎小管上皮細胞)增大,含無數空泡,空泡中充滿脂質,偏光鏡下見雙摺光脂質體,形似馬耳他十字架;腎小球壁局竈性增厚,腎小球周圍及間質纖維化。法布里病腎小球變化最顯著,石蠟切片顯示腎小...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病α-半乳糖苷酶A缺乏病
...層上皮細胞、內皮細胞及腎小管上皮細胞)增大,含無數空泡,空泡中充滿脂質,偏光鏡下見雙摺光脂質體,形似馬耳他十字架;腎小球壁局竈性增厚,腎小球周圍及間質纖維化。法布里病腎小球變化最顯著,石蠟切片顯示腎小...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病瀰漫性全身血管角質瘤糖脂沉積症
...層上皮細胞、內皮細胞及腎小管上皮細胞)增大,含無數空泡,空泡中充滿脂質,偏光鏡下見雙摺光脂質體,形似馬耳他十字架;腎小球壁局竈性增厚,腎小球周圍及間質纖維化。法布里病腎小球變化最顯著,石蠟切片顯示腎小...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病惡性前黑變病
...:惡性雀斑樣痣又名Hutchinson雀斑或Dubreuilh癌前侷限性黑變病,是惡性黑瘤的前驅病變。常見於中老年人,發生在經常遭受日光照射部位的皮膚,尤以面部最常見,極少數也可發生於非暴露部位。臨牀表現爲褐色或棕色小斑疹並伴...
疾病;普通外科;皮膚腫瘤;皮膚良性腫瘤;黑素細胞瘤澱粉樣蛋白彈性纖維病
...白細胞(+)~(++)。病理生理:本病與原發性系統性澱粉樣變病和繼發性澱粉樣變病不同,可能是一種澱粉樣變綜合徵。其損害的病理性質與彈性組織的增加或原發性變性無關,而是變性的澱粉樣物質均一地沉積在血管的彈性組織...
疾病;皮膚性病科外陰脂肪肉瘤
...形態大小不一,星形、梭形、圓形、“印戒狀”等。脂滴空泡邊界清楚,圓而光滑,完全透明。空泡大時常擠壓核至邊緣或呈扇貝狀。在多形性脂肪肉瘤中常見巨大畸形多空泡脂母細胞。黏液樣脂肪肉瘤中除脂母細胞和黏液樣基...
疾病;婦產科先天性十二指腸閉鎖
...天性十二指腸閉鎖(congenitalduodenalatresia)是胚胎時期,腸管空泡化不全所引致,屬腸管發育障礙性疾病。本病多見於早產兒,其發生率尚無確切統計。十二指閉鎖患兒的母親40~60%有羊水過多史。生後不久(數小時~2天)即發生嘔吐,...
疾病;普通外科艾滋病的神經系統表現
...擴大,片狀或瀰漫性白質病變在診斷中能起一定作用。B.空泡樣脊髓病(vacuolarmyelopathy):爲艾滋病屍檢時常見病變。以脊髓白質空泡樣變性爲表現形式的脊髓病與亞急性變性有些類似,常與AIDS癡癡呆綜合徵合併存在,也可作爲...
疾病;神經內科;中樞神經系統感染