crigler-najjar綜合徵
...傳,父母多爲近親婚配。患兒肝細胞內葡萄糖醛酰轉移酶完全缺乏,不能形成結合膽紅素,致血中非結合膽紅素明顯增高。過高的脂溶性非結合膽紅素,經尚未發育成熟的血-腦脊液屏障,擴散入腦脊液及腦實質內,引發膽紅素...
消化科;肝膽疾病;肝臟先天性及代謝性疾病;疾病先天性高膽紅素血癥
...傳,父母多爲近親婚配。患兒肝細胞內葡萄糖醛酰轉移酶完全缺乏,不能形成結合膽紅素,致血中非結合膽紅素明顯增高。過高的脂溶性非結合膽紅素,經尚未發育成熟的血-腦脊液屏障,擴散入腦脊液及腦實質內,引發膽紅素...
消化科;肝膽疾病;肝臟先天性及代謝性疾病克里格勒-納賈爾綜合症
...傳,父母多爲近親婚配。患兒肝細胞內葡萄糖醛酰轉移酶完全缺乏,不能形成結合膽紅素,致血中非結合膽紅素明顯增高。過高的脂溶性非結合膽紅素,經尚未發育成熟的血-腦脊液屏障,擴散入腦脊液及腦實質內,引發膽紅素...
消化科;肝膽疾病;肝臟先天性及代謝性疾病克里格勒-納賈爾綜合徵
...傳,父母多爲近親婚配。患兒肝細胞內葡萄糖醛酰轉移酶完全缺乏,不能形成結合膽紅素,致血中非結合膽紅素明顯增高。過高的脂溶性非結合膽紅素,經尚未發育成熟的血-腦脊液屏障,擴散入腦脊液及腦實質內,引發膽紅素...
消化科;肝膽疾病;肝臟先天性及代謝性疾病;疾病膽囊管綜合症
概述:膽囊管綜合徵(cysticductsyndrome)係指膽囊管的不完全性、非結石性、機械性梗阻,引起膽汁排出不暢、膽囊內壓升高所致的一組以膽絞痛爲主要表現的臨牀症候羣。本徵也稱膽囊管部分阻塞綜合徵、膽囊運動障礙綜合徵、...
疾病;消化科;肝膽疾病;膽囊疾病膽囊運動障礙綜合徵
概述:膽囊管綜合徵(cysticductsyndrome)係指膽囊管的不完全性、非結石性、機械性梗阻,引起膽汁排出不暢、膽囊內壓升高所致的一組以膽絞痛爲主要表現的臨牀症候羣。本徵也稱膽囊管部分阻塞綜合徵、膽囊運動障礙綜合徵、...
疾病;消化科;肝膽疾病;膽囊疾病Cozzolino膽囊管綜合徵
概述:膽囊管綜合徵(cysticductsyndrome)係指膽囊管的不完全性、非結石性、機械性梗阻,引起膽汁排出不暢、膽囊內壓升高所致的一組以膽絞痛爲主要表現的臨牀症候羣。本徵也稱膽囊管部分阻塞綜合徵、膽囊運動障礙綜合徵、...
疾病;消化科;肝膽疾病;膽囊疾病膽囊管綜合徵
...ome概述:膽囊管綜合徵(cysticductsyndrome)係指膽囊管的不完全性、非結石性、機械性梗阻,引起膽汁排出不暢、膽囊內壓升高所致的一組以膽絞痛爲主要表現的臨牀症候羣。本徵也稱膽囊管部分阻塞綜合徵、膽囊運動障礙綜合徵...
疾病先天性巨結腸
...張段內方觸及大便。2.X線所見腹部立位平片多顯示低位結腸梗阻。鋇劑灌腸側位和前後位照片中可見到典型的痙攣腸段和擴張腸段,排鋇功能差,24小時後仍有鋇劑存留,若不及時灌腸洗出鋇劑,可形成鋇石,合併腸炎時擴張腸...
疾病閉鎖的肺動脈瓣切開術
...碼:35.1301概述:室間隔完整的肺動脈閉鎖是指肺動脈瓣完全閉鎖、三尖瓣結構和功能異常、右心室有不同程度的發育不良、室間隔完整無缺,而房室和心室大血管關係正常的先天性心臟畸形,其發生率約佔先天性心臟病的1%~3%...
手術