不隨意運動
...,肌張力時高時低,雙側性手足徐動,半數可伴有雙下肢痙攣性輕癱,當咽喉肌受累時,可出現言語及吞嚥困難。其病理改變爲紋狀體大理石樣變,是由於腦缺氧所致。(2)症狀性手足徐動症:可見於腦炎、肝豆狀核變性及膽...
疾病;神經內科;常見症狀West氏綜合徵
...鑑別診斷:(一)結節性硬化(tuberoussclerosis)多數呈常染色體顯性遺傳,男女均可罹病,全身各系均可受累。特徵爲面部皮脂腺瘤、癲癇發作和智能減退。頭顱X線攝片可見顱內鈣化和腦室壁上鈣化,氣腦造影見腦室壁的燭淚樣...
疾病Austin 型幼兒腦硫脂病
...歲開始出現臨牀症狀。最早表現是行爲異常,煩躁不安,共濟失調,動作不協調或出現步態異常,多數病例可出現肌張力低下,偶爾也可出痙攣性截癱。病變持續一年以後,患兒就不能站立,反應遲鈍亦更加明顯,可有語言障礙...
疾病;風溼免疫科肝卟啉病
...增加,在體內聚積而產生毒性反應所致。肝性卟啉病屬常染色體顯性遺傳。主要臨牀表現有腹痛、周圍神經損害、下丘腦病變、精神障礙,以及光感性皮膚損害等。根據臨牀表現和發病機理特點,肝性卟啉病可分爲4型:急性間...
疾病;消化科;肝膽疾病;肝臟先天性及代謝性疾病肝性紫質症
...增加,在體內聚積而產生毒性反應所致。肝性卟啉病屬常染色體顯性遺傳。主要臨牀表現有腹痛、周圍神經損害、下丘腦病變、精神障礙,以及光感性皮膚損害等。根據臨牀表現和發病機理特點,肝性卟啉病可分爲4型:急性間...
疾病;消化科;肝膽疾病;肝臟先天性及代謝性疾病肝性卟啉症
...增加,在體內聚積而產生毒性反應所致。肝性卟啉病屬常染色體顯性遺傳。主要臨牀表現有腹痛、周圍神經損害、下丘腦病變、精神障礙,以及光感性皮膚損害等。根據臨牀表現和發病機理特點,肝性卟啉病可分爲4型:急性間...
疾病;消化科;肝膽疾病;肝臟先天性及代謝性疾病肝性卟啉病
...增加,在體內聚積而產生毒性反應所致。肝性卟啉病屬常染色體顯性遺傳。主要臨牀表現有腹痛、周圍神經損害、下丘腦病變、精神障礙,以及光感性皮膚損害等。根據臨牀表現和發病機理特點,肝性卟啉病可分爲4型:急性間...
疾病克-雅病
...Alzheimer病、進行性核上麻痹、Huntington舞蹈病、脊小腦性共濟失調、Pick病等均爲陰性。但是原有的染色方法只能在病程長於13個月的CJD腦切片中獲得陽性結果,事實是病程長於13個月的CJD,僅爲該病的11%~61%,而病程較短的CJD仍爲...
感染內科;朊毒體感染;疾病CJD
...Alzheimer病、進行性核上麻痹、Huntington舞蹈病、脊小腦性共濟失調、Pick病等均爲陰性。但是原有的染色方法只能在病程長於13個月的CJD腦切片中獲得陽性結果,事實是病程長於13個月的CJD,僅爲該病的11%~61%,而病程較短的CJD仍爲...
神經內科;感染內科;朊毒體感染;輸血醫學;輸血併發症;輸血傳播疾病;朊毒體病瘋牛病
...Alzheimer病、進行性核上麻痹、Huntington舞蹈病、脊小腦性共濟失調、Pick病等均爲陰性。但是原有的染色方法只能在病程長於13個月的CJD腦切片中獲得陽性結果,事實是病程長於13個月的CJD,僅爲該病的11%~61%,而病程較短的CJD仍爲...
感染內科;朊毒體感染;疾病