克羅伊茨費爾特-雅各布病
...土生土長的居民中,20世紀80年代發現了30例CJD。在發病最嚴重地區,人口不到2000人,兩年內共有20人發生CJD,其詳細情況不得而知,不過至少提示該地區可能有一些“共同傳染源”。發病年齡50~75歲,最小16歲,最高80歲,男女...
感染內科;朊毒體感染;輸血醫學;輸血併發症;輸血傳播疾病;神經內科;朊毒體病;疾病kuru病
...胞凋亡,星形膠質細胞增生和以灰質爲主的海綿狀變性,嚴重者可累及白質。但無任何炎症反應。6.實驗動物可以傳遞。CJD冷藏的腦組織製成勻漿,接種於實驗鼠腦內,1~2年後動物可以發病。但具有PrP基因突變者難以傳遞成功...
感染內科;朊毒體感染;疾病庫魯症
...胞凋亡,星形膠質細胞增生和以灰質爲主的海綿狀變性,嚴重者可累及白質。但無任何炎症反應。6.實驗動物可以傳遞。CJD冷藏的腦組織製成勻漿,接種於實驗鼠腦內,1~2年後動物可以發病。但具有PrP基因突變者難以傳遞成功...
感染內科;朊毒體感染神經節苷脂沉積病
...聽覺過敏、驚嚇反射明顯,常於6個月內出現全身抽搐、肌陣攣發作,發育落後等。可伴輕度肝、脾大,無眼底黃斑區櫻桃紅點。2.GM2神經節苷脂沉積病臨牀表現由氨基己糖酶缺乏引起,其中Ⅰ型爲嬰兒型,即典型的Tay-Sachs病;Ⅱ...
疾病;神經內科柯魯病
...胞凋亡,星形膠質細胞增生和以灰質爲主的海綿狀變性,嚴重者可累及白質。但無任何炎症反應。6.實驗動物可以傳遞。CJD冷藏的腦組織製成勻漿,接種於實驗鼠腦內,1~2年後動物可以發病。但具有PrP基因突變者難以傳遞成功...
感染內科;朊毒體感染;疾病庫魯病
...胞凋亡,星形膠質細胞增生和以灰質爲主的海綿狀變性,嚴重者可累及白質。但無任何炎症反應。6.實驗動物可以傳遞。CJD冷藏的腦組織製成勻漿,接種於實驗鼠腦內,1~2年後動物可以發病。但具有PrP基因突變者難以傳遞成功...
感染內科;朊毒體感染;疾病Lennox-Gastaut綜合徵
...發作、失張力發作等。但也常伴發其他類型的發作,如:肌陣攣、全身性強直陣攣發作、部分發作。其中以強直髮作爲基本發作類型,在病程中也可從一種發作類型轉變成另外一種發作類型,其發作頻率高,每日可發數次至數...
疾病;神經內科West氏綜合徵
...shìzōnghézhēng概述:又稱嬰兒痙攣症、點頭子癇、全身性肌陣攣發作等,爲癲癇的一個亞型。病因病理病機:特發性者佔40%,症狀性者以圍產期缺氧、結節性硬化、大腦發育不全爲多見,此外爲苯丙酮尿症、楓糖尿症、高組氨酸...
疾病線粒體腦肌病
...水腫,萎縮期後視盤變蒼白。LHON的一個顯着特點是即使嚴重的中央視野缺損時,瞳孔對光反應仍存在。視力減退多爲持續性,但相當一部分患者可有客觀的視力改善,有些甚至是戲劇性的。除了視覺症狀外,還可有中樞神經的...
疾病;神經內科部分性發作癲癇
...癲癇發作及其發作特點,對能引起智力低下和癲癇的一些嚴重遺傳性疾病,應進行產前診斷或新生兒期過篩檢查,以決定終止妊娠或早期進行治療。對於繼發性癲癇應預防其明確的特殊病因,產前注意母體健康,減少感染、營養...
疾病;神經內科;癲癇