糖直接酵解徑路中酶缺乏引起的溶血性貧血有哪些?
除了G6PD和PK,其他紅細胞內酶缺乏並引起溶血性貧血者尚有十餘種,但都非常少見。 經研究發現,糖直接酵解徑路中酶缺乏引起溶血性貧血主要有如下九種。 (1)己糖激酶(HK)缺乏 HK催化葡萄糖轉變爲葡萄糖六磷酸(G6P)...
醫源資料庫;醫源圖書館;疾病類;貧血防治333問第四節 糖代謝的先天性異常
...硫辛酸轉乙酰基酶、二氫硫辛酸脫氫酶及NAD+、FAD、CoASH、焦磷酸硫胺素、硫辛酸三個酶、五個輔助因子組成,其氧化的丙酮酸氧化脫羧生成乙酰輔酶A的反應是糖進入三羧酸循環、徹底氧化成CO2和水、產生大量ATP的關鍵。 在...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;臨牀生物化學5.6維生素B1
...亞硫酸鈉溶液中分解嘧啶和噻唑兩部分(圖5-10)。它與焦磷酸生成硫胺素焦磷酸(Thiaminepyrophosphate,TPP),即羧化輔酶(cocarboxylase),這個反應需要ATP參加,結構式見圖5-11。TPP參與糖代謝中α酮酸的氧化脫羧作用。圖5-10維生素B1...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;臨牀營養學第二節 糖的分解代謝
... 1-磷酸葡萄糖和尿嘧啶核苷三磷酸(UTP)在尿二磷葡萄糖焦磷酸化酶(UDPG焦磷酸化酶)催化下生成尿二磷葡萄糖(UDPG),UDPG經尿二磷葡萄糖脫氫酶的作用進一步氧化脫氫生成尿二磷葡萄糖醛酸,脫氫酶的輔酶是NAD+,尿二磷葡萄糖醛...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;生物化學與分子生物學第二節 嘌呤核苷酸的合成代謝
...徑代謝產物。嘌呤核苷酸生物合成的第一步是由磷酸戊糖焦磷酸激酶(ribosephosphatepyrophosphohinase)催化,與ATP反應生成5-磷酸核糖-α-焦磷酸(5-phosphorlbosylα-pyrophosphatePRPP)。此反應中ATP的焦磷酸根直接轉移到5-磷酸核糖C1位上。PR...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;生物化學與分子生物學第二節 酶的分類和命名
...、唾液澱粉酶等。 習慣命名法簡單,應用歷史長,但缺乏系統性,有時出現一酶數名或一名數酶的現象。 (二)系統命名法 鑑於新酶的不斷髮展和過去文獻中對酶命名的混亂,國際酶學委員會規定了一套系統的命名法...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;生物化學與分子生物學6.6鉀
...和興奮性,影響心房T波。許多兒童因腹瀉、蛋白質嚴重缺乏而突然死亡的原因,主要是失鉀引起的心力衰竭所致。 鉀參與細胞的新陳代謝和酶促反應。葡萄糖變成糖原儲存於肝、氨基酸合成肌肉蛋白、ADP變成ATP、血中糖和...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;臨牀營養學第二節 脂質代謝
...液內一系列酶的催化下,脫羧、磷酸化生成活潑的異戊烯焦磷酸(△3-isopenterylpyrophosphate,IPP)和二甲基丙烯焦磷酸(3,3-dimetytlallypyrophosphate,DPP)然後三分子活潑的5C焦磷酸化合物(IPP及DPP)縮合成15C的焦磷酸法呢酯(farnesylpyrophosfh...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;動脈粥樣硬化第二節 某些神經疾病的生物化學
...酶及二氫硫辛酰胺脫氫酶)和輔酶A、NAD+、FAD、硫辛酸、焦磷酸硫胺素(TPP)及Mg2+等輔因子參加。當毒物(砷化物)進入體內,可抑制二氫硫辛酰胺轉乙酰酶活性,若體內缺乏維生素B1,使TPP生成障礙,則抑制丙酮酸脫氫酶活性...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;臨牀生物化學生物化學複習題概要
...B.四氫葉酸C.維生素D3D.泛酸E.生物素5.下列哪一種輔酶能與焦磷酸硫胺素一起在丙酮酸轉變爲乙酰輔酶A的過程中起重要作用(A.維生素B3B.硫辛酸C.維生素AD.維生素CE.NADP6.泛酸是CoA的組成成分,後者在糖,脂和蛋白質代謝中起(A.脫羧作用...
醫源資料庫;醫源習題集;生物化學