第四節 免疫缺陷病
...表現爲免球蛋白的減少或缺乏,包括: (1)原發性丙種球蛋白缺乏症:有兩種類型:①Bruton型,較常見,爲嬰兒性聯丙種球蛋白缺乏病,與X染色體隱性遺傳有關,僅發生於男孩,於出生半年以後開始發病;②常染色體隱性...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;病理學7.5 鋅
...血病時,白細胞濃度下降至正常值的10%。在白血病和何傑金病時,有進量的鋅排出,原因不明。 (4)酒精中毒後肝硬化 從肝分離的乙醇脫氫酶已證實爲含金屬鋅的酶。酒精中毒後的肝硬化,可發生鋅代謝的顯著異常。嚴...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;臨牀營養學嚴重聯合免疫缺陷病
...組織發育不全是一種重型免疫缺陷病。其特點是先天性和遺傳性B細胞性T細胞系統異常。本組疾病呈常染色體隱性或-連鎖遺傳。50%SCID有陽性家族史。伴髮網狀組織發育不全的SCID系由原始造血幹細胞缺陷引起;Swiss型無丙球蛋白...
求醫問藥;疾病大全;其他嚴重聯合免疫缺陷病
...組織發育不全是一種重型免疫缺陷病。其特點是先天性和遺傳性B細胞性T細胞系統異常。本組疾病呈常染色體隱性或-連鎖遺傳。50%SCID有陽性家族史。伴髮網狀組織發育不全的SCID系由原始造血幹細胞缺陷引起;Swiss型無丙球蛋白...
求醫問藥;疾病手冊;風溼免疫科第二十七章 免疫缺陷病的檢驗--第一節 免疫缺陷病的發病機制
...類囊組織的障礙(圖27-1H)影響B細胞形成,可出現性連無丙種球蛋白血癥。 以上皆爲中樞性幹細胞發育障礙所致的免疫缺陷。圖27-1免疫系統各階段發育障礙示意圖(A~K爲發育障礙的部位) 9.致敏T細胞功能不全(圖27-1...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;免疫學和免疫學檢驗科學家首次再生活體器官:小鼠胸腺
...堡大學的科學家們首次成功地再生了活體器官——小鼠的胸腺。這爲免疫系統疾病的新療法帶來了福音。免疫系統受損的患者和由於先天因素而影響胸腺發育的患者,將有望提升免疫能力。來自愛丁堡大學的科學團隊首次成功地...
行業資訊;臨牀快報;克隆與幹細胞研究先天性胸腺部分發育不全1例
【關鍵詞】DiGeorge綜合徵;先天性先天性胸腺發育不全又稱DiGeorge綜合徵或第三四對咽囊綜合徵,臨牀上比較少見,現將我科治療的1例報告如下。 1病歷摘要 患兒女,25天,以間斷抽搐15天爲主訴入院。生後10天無明顯誘因出...
醫源資料庫;在線期刊;中華現代兒科學雜誌;2009年第6卷第5期先天性胸腺發育不全
...咽囊發育異常引起的先天性免疫缺陷。在胚胎第6~10周,胸腺、甲狀旁腺、甲狀朱和部分顏面、主動脈弓及心臟結核由第1至第6對咽囊的細胞成分發育形成。至妊娠第12周,胸腺移行至胸部,此前如這些胚胎組織發育異常便引起...
求醫問藥;疾病大全;胸部先天性胸腺發育不全
...咽囊發育異常引起的先天性免疫缺陷。在胚胎第6~10周,胸腺、甲狀旁腺、甲狀朱和部分顏面、主動脈弓及心臟結核由第1至第6對咽囊的細胞成分發育形成。至妊娠第12周,胸腺移行至胸部,此前如這些胚胎組織發育異常便引起...
求醫問藥;疾病手冊;風溼免疫科第二節 免疫缺陷病的分類和臨牀表現
...病的臨牀類型有3種:①全部Ig缺失或極度降低,如Bruton型丙種球蛋白缺乏症;②部分缺失,例如選擇性IgA缺乏症;③Ig正常,但在抗原刺激後無抗體應答。各種原發性B細胞缺陷病的一些主要特徵見表27-2。表27-2常見原發性B細胞缺...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;免疫學和免疫學檢驗