第四節 免疫缺陷病
...染,可引起中耳炎、鼻竇炎、支氣管炎、肺炎、腦膜炎或敗血症而致死。注射丙種球蛋白,能控制感染,但由於無法提高呼吸道等粘膜處的SlgA,因此鼻部、肺部的感染極易復發。 (2)孤立性IgA缺乏症:本病是最常見的先天...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;病理學嚴重聯合免疫缺陷病
...良和網狀組織發育不全是一種重型免疫缺陷病。其特點是先天性和遺傳性B細胞性T細胞系統異常。本組疾病呈常染色體隱性或-連鎖遺傳。50%SCID有陽性家族史。伴髮網狀組織發育不全的SCID系由原始造血幹細胞缺陷引起;Swiss型無...
求醫問藥;疾病大全;其他嚴重聯合免疫缺陷病
...良和網狀組織發育不全是一種重型免疫缺陷病。其特點是先天性和遺傳性B細胞性T細胞系統異常。本組疾病呈常染色體隱性或-連鎖遺傳。50%SCID有陽性家族史。伴髮網狀組織發育不全的SCID系由原始造血幹細胞缺陷引起;Swiss型無...
求醫問藥;疾病手冊;風溼免疫科第二節 免疫缺陷病的分類和臨牀表現
...免疫缺陷病感染類型病原體類別體液免疫缺陷病(B細胞系)敗血症、化膿性腦膜炎、肺炎、氣管炎、中耳炎等以化膿性球菌感染爲主,例如葡萄球菌、鏈球菌和肺炎鏈球菌等細胞免疫缺陷(T細胞系)重症病毒感染、真菌感染布氏菌病,...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;免疫學和免疫學檢驗染色體22q11微缺失與胎兒先天性心臟病關係的研究
【關鍵詞】染色體22q11微缺失;Tbx1基因;TUPLE基因;utd11基因;先天性心臟病 先天性心臟病(congenitalheartdisease,CHD)是一種嚴重威脅患兒健康的常見出生缺陷,在新生活嬰的患病率爲8‰~10‰,是我國出生缺陷監測的主要病種,也...
醫源資料庫;在線期刊;中華現代臨牀醫學雜誌;2012年第10卷第4期第十七章 免疫缺陷
...免疫缺陷病的分類 多數學者傾向於將免疫缺陷病分爲先天性或原發性免疫缺陷病和後天的或獲得性免疫缺陷兩大類型。 一、原發性免疫缺陷病 該類免疫缺陷病是免疫系統先天性發育不全所致,根據所累及的免疫細胞...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;醫學免疫學第二十七章 免疫缺陷病的檢驗--第一節 免疫缺陷病的發病機制
...損,免疫系統發育異常。 3.免疫細胞內在缺陷多由先天性酶缺陷引起,例如腺苷脫氨酶(ADA)缺乏、核苷磷酸化酶(PNP)缺乏以及葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6P-D)缺乏皆可引起T細胞、B細胞或吞噬細胞缺陷。 4.免疫細胞間...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;免疫學和免疫學檢驗32.2營養不良對代謝和免疫功能的影響
...良時,白細胞數輕度增加,但很難排隊合併感染的結果;敗血症常導致白細胞增多,而暴發性敗血症可以抑制骨髓而導致白細胞減少。PEM患者的淋巴細胞總數及其佔白細胞總數的百分比一般正常或減少,T淋巴細胞數減少,改善...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;臨牀營養學第三節 常見的原發性免疫缺陷病
... 一、B細胞缺陷性疾病 由於血清Ig測定的常規化,故先天性抗體產生缺陷病免疫學診斷較易。 (一)性聯低丙種球蛋白血癥 首例病於1952年由Bruton報道,故亦稱Bruton低丙種球蛋白血癥,爲最常見的先天性B細胞免疫缺...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;醫學免疫學先天性胸腺部分發育不全1例
【關鍵詞】DiGeorge綜合徵;先天性先天性胸腺發育不全又稱DiGeorge綜合徵或第三四對咽囊綜合徵,臨牀上比較少見,現將我科治療的1例報告如下。 1病歷摘要 患兒女,25天,以間斷抽搐15天爲主訴入院。生後10天無明顯誘因出...
醫源資料庫;在線期刊;中華現代兒科學雜誌;2009年第6卷第5期