第四節 免疫缺陷病
...者的淋巴結、脾及扁桃體等淋巴樣組織發育不良或萎縮,胸腺依賴區和周圍血中淋巴細胞減少,功能下降,遲發性變態反應微弱或缺如。免疫缺陷患者除表現難以控制的感染外,自身免疫病及惡性腫瘤的發病率也明顯增高。 ...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;病理學第二節 免疫缺陷病的分類和臨牀表現
...徵疾病發病年齡性別遺傳方式臨牀和免疫學特徵1.先天性胸腺發育不全(DiGeorge型)新生兒男,女-特殊面容,手足抽搐,血鈣↓,易感染病毒和真菌,T細胞成熟缺陷,外周血中極少T細胞2.先天性核苷磷酸化酶缺乏症嬰兒期男,女常染色體 ...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;免疫學和免疫學檢驗嚴重聯合免疫缺陷病
...erecombinedimmunodeficiencydisease,SCID)、Swiss型無丙球蛋白血癥、胸腺淋巴組織發育不良和網狀組織發育不全是一種重型免疫缺陷病。其特點是先天性和遺傳性B細胞性T細胞系統異常。本組疾病呈常染色體隱性或-連鎖遺傳。50%SCID有陽性...
求醫問藥;疾病手冊;風溼免疫科嚴重聯合免疫缺陷病
...erecombinedimmunodeficiencydisease,SCID)、Swiss型無丙球蛋白血癥、胸腺淋巴組織發育不良和網狀組織發育不全是一種重型免疫缺陷病。其特點是先天性和遺傳性B細胞性T細胞系統異常。本組疾病呈常染色體隱性或-連鎖遺傳。50%SCID有陽性...
求醫問藥;疾病大全;其他原發性嚴重聯合免疫缺陷病1例
...未見異常。胸部X線片:心、肺、膈未見明顯異常,未見胸腺影。診斷與治療經過:根據上述資料,臨牀診斷爲原發性聯合免疫缺陷病,口腔、肛周潰瘍。入院後給予哌拉西林舒巴坦鈉抗感染;給予雙歧桿菌三聯活菌(培菲康...
醫源資料庫;在線期刊;齊魯醫學雜誌;2009年第24卷第5期第三節 常見的原發性免疫缺陷病
... 二、T細胞缺陷性疾病 (一)DiGeoge綜合症(先天性胸腺發育不良) 此先天性選擇性T細胞缺陷系妊娠早期第三、四咽囊發育障礙,致使胸腺、甲狀旁腺、主動脈弓、脣和耳等發育不良。因T細胞不能成熟而致細胞免疫缺...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;醫學免疫學胸腺瘤合併Good綜合徵及貧血
【摘要】本文報告胸腺瘤伴Good綜合徵及貧血2例,其以不明原因的嚴重遷延性腹瀉、反覆肺部感染、鼻竇炎爲主要臨牀表現,胸腺瘤引起腹瀉的機制尚不清楚,可能與吸收不良、移植宿主樣結腸炎、自身免疫性小腸炎及(或)感...
合作平臺;在線期刊;中華實用醫藥雜誌;2004年第4卷第24期;臨牀醫學第二十七章 免疫缺陷病的檢驗--第一節 免疫缺陷病的發病機制
...體發育 人體的免疫系統是在遺傳控制下發育成熟的。胸腺發生於咽囊,胚胎時期幹細胞發生於卵囊,以後逐漸分化爲各系的祖細胞並分別沿各自的途徑分化成熟。例如在胸腺內分化成熟的爲T細胞,B細胞則在骨髓中直接成熟...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;免疫學和免疫學檢驗第十七章 免疫缺陷
...缺失、常見的可變的免疫缺陷2.T細胞缺陷5%~10%先在性胸腺發育不全、與嘌呤核苷磷酸化酶缺乏有關的T細胞缺陷、與膜糖蛋白缺乏有關的T細胞缺陷、與MHCⅠ或Ⅱ類抗原缺乏有關的T細胞缺陷3.B和T細胞缺陷10%~25%嚴重聯合免疫...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;醫學免疫學科學家首次再生活體器官:小鼠胸腺
...堡大學的科學家們首次成功地再生了活體器官——小鼠的胸腺。這爲免疫系統疾病的新療法帶來了福音。免疫系統受損的患者和由於先天因素而影響胸腺發育的患者,將有望提升免疫能力。來自愛丁堡大學的科學團隊首次成功地...
行業資訊;臨牀快報;克隆與幹細胞研究