卟啉症的診斷和治療
...歇卟啉症(AIP)、鉛卟啉症(PP)屬神經精神型;先天性紅細胞生成性卟啉症(CEP)、遲發性皮膚卟啉症(CTP)、紅細胞生成性原卟啉症(EP)屬皮膚型;遺傳性糞卟啉症(HCP)、混合性卟啉症(VP)屬雜合型。後者可急發,其中...
醫源資料庫;在線期刊;中華現代皮膚科學雜誌;2005年第2卷第4期第三節 紅細胞的代謝
第三節 紅細胞的代謝 一、血紅素的生物合成 成熟紅細胞中,血紅蛋白(hemoglolin,Hb)佔紅細胞內蛋白質總量的95%,它是血液運輸O2的最重要物質,和CO2的送輸亦有一定關係。血紅蛋白是由4個亞基組成的四聚體,每一亞基由...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;生物化學與分子生物學血卟啉病的臨牀多樣性
...下顏色變紅;(5)尿卟膽原陽性。血卟啉病臨牀上分爲紅細胞生成性血卟啉病和肝性血卟啉病,後者又分4種類型即:(1)急性間歇性卟啉病(AIP):爲卟膽原(PBG)脫氨酶缺乏所致;(2)遲發性皮膚型;(3)混合型;(4)隱...
醫源資料庫;在線期刊;中華現代臨牀醫學雜誌;2008年第6卷第4期卟啉症是怎麼回事?
...、卟啉原和卟啉的前身物質。 卟啉症可分爲兩大類:紅細胞生成性卟啉症和肝性卟啉症。本文主要介紹肝性卟啉症中遲發性皮膚卟啉症。 遲發性皮膚卟啉症爲卟啉症中最常見的一種,又名獲得性卟啉症。其臨牀特徵是光...
醫源資料庫;醫源圖書館;疾病類;皮膚病防治358問如何防治卟啉症?
...主要是預防復發和發作時對症處理。分二型介紹: (1)紅細胞生成性血卟啉症 ①皮膚損害:避免陽光照射和創傷,外用3%二羥基丙酮霜劑。每日口服β胡蘿蔔素60~180mg。 ②溶血性貧血;嚴重且長期溶血的治療是脾切除...
醫源資料庫;醫源圖書館;疾病類;皮膚病防治358問血卟啉病致神經系統損害1例
...類方法有2種,過去按照卟啉代謝紊亂出現的部位分爲3類:紅細胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病和原卟啉病。現根據臨牀表現分爲3型:神經卟啉病、神經皮膚卟啉病和皮膚卟啉病。本例患者表現爲腦幹、小腦、錐體外系症狀及體...
合作平臺;在線期刊;中華現代中西醫雜誌;2004年第2卷第11期;病例報告血卟啉病致神經系統損害1例
...類方法有2種,過去按照卟啉代謝紊亂出現的部位分爲3類:紅細胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病和原卟啉病。現根據臨牀表現分爲3型:神經卟啉病、神經皮膚卟啉病和皮膚卟啉病。本例患者表現爲腦幹、小腦、錐體外系症狀及體...
合作平臺;在線期刊;中華現代中西醫雜誌;2004年第2卷第11期;病例報告溶血性貧血有哪些種類?
根據紅細胞過早被破壞的根本原因,溶血性貧血通常分爲兩大類: 第一類 紅細胞內在缺陷所致溶血性貧血:意思是說紅細胞被破壞的機制是正常的,但由於紅細胞本身存在着缺陷,以致容易遭破壞。可以分爲先天性和獲得...
醫源資料庫;醫源圖書館;疾病類;貧血防治333問血卟啉病
...性疾病,多有遺傳因素。根據卟啉代謝紊亂的部位,分爲紅細胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。臨牀表現(一)皮膚徵狀羣:多在嬰兒期也可在成人出現(遲發性皮膚血卟啉病)。爲光照後,在皮膚暴露部出現紅斑、皰疹、甚...
求醫問藥;疾病大全;其他血卟啉病
...性疾病,多有遺傳因素。根據卟啉代謝紊亂的部位,分爲紅細胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。【診斷】一、病史、症狀及體徵:臨牀表現有:(一)皮膚徵狀羣:多在嬰兒期也可在成人出現(遲發性皮膚血卟啉病)。爲光照...
求醫問藥;疾病手冊;內分泌及代謝性疾病