罕見病粘多糖患兒羣體探訪:沒有特效藥可用
今天是國際粘多糖日。 身材矮小、面容粗陋、骨骼發育不良、智力低下……從嬰幼兒消磨到青少年,燈枯油盡。是“粘多糖貯積症”(以下簡稱粘多糖)的病症表現。 這種因缺陷基因引發的病症,慢慢侵蝕心臟、骨骼、關...
醫藥經濟;生物技術;技術要聞一羣“無藥可救”的孩子
...、智力低下……從嬰幼兒消磨到青少年,燈枯油盡,是“粘多糖貯積症”(以下簡稱粘多糖)的病症表現。 這種因缺陷基因引發的病症,慢慢侵蝕心臟、骨骼、關節、神經系統,患者往往在青少年時期死亡。據不完全統計,...
醫藥經濟;生物技術;技術要聞第四章 梅毒--第一節 病原學
...外毒素。有學者認爲有兩種物質可能與其致病力有關,即粘多糖和粘多糖酶。 粘多糖,螺旋體表面似莢膜樣的粘多糖能保護菌體免受環境中不良因素的傷害,完整的莢膜樣的粘多糖層是梅毒螺旋體繁殖與存活所必需,Swin等...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;基因診斷與性傳播疾病粘多糖沉積病
...所引起的蛋白聚糖分解代謝障礙,將導致產生各種類型的粘多糖沉積症(mucopo-lysaccharidoses)。其特徵是過多的寡聚糖堆積與排泄。各型粘多糖沉積症的代謝基礎相似,但遺傳類型和臨牀表現各不相同。臨牀表現1、粘多糖貯積症I...
求醫問藥;疾病大全;其他粘多糖病對小兒智力有影響嗎?
粘多糖病是粘多糖代謝過程中酶的先天缺陷,使粘多糖代謝障礙所致的疾病。代謝產物大量堆積在骨骼、神經、皮膚、眼角膜、肝臟、脾臟、心臟等處,造成體格、精神等發育障礙,出現各種各樣的表現。 粘多糖病中以Ⅰ型...
醫源資料庫;醫源圖書館;疾病類;小兒智力發育300問海蔘多糖的藥理作用研究進展
...皮結締組織、體腔、內腺管及內臟均含有生物活性物質如粘多糖,並且具有藥理活性,包括抗凝血、抗血栓、抗腫瘤、免疫調節等作用。 1抗凝血作用 我國學者樊繪曾採用酶水解、乙醇沉澱、氧化脫色、二乙氨乙基纖維...
藥品天地;專業藥學;中藥大全;中藥研究與新藥申報英研究發現大豆提取物可治兒童粘多糖貯積症
...現,從大豆中提取的名爲染料木黃酮的物質,可幫助治療粘多糖貯積症,這種疾病會導致兒童癡呆和夭折。粘多糖貯積症是一種遺傳疾病,新生兒由於基因存在缺陷而缺少相應的酶,導致糖分無法分解而在大腦中堆積,最終使神...
行業資訊;臨牀快報;小兒科粘多糖病致繼發性擴張型心肌病、心功能不全1例報告
1病歷摘要患兒,男,14歲,因確診粘多糖病6年,活動後氣急6個月,加重2周入院。患兒於8歲時雙手指關節活動受限,雙上肢不能上舉,6個月前出現活動後氣促、腹脹、予口服地高辛、依那普利、雙氫克尿噻、安體舒通,2周前氣...
合作平臺;在線期刊;中華現代臨牀醫學雜誌;2004年第2卷第7A期粘多糖貯積症Ⅱ型IDS基因的1343-TT新突變
...日中華兒科雜誌2006Vol.44No.2P.110-1139(廣州)爲了研究中國粘多糖貯積症Ⅱ型(MPSⅡ)艾杜糖-2-硫酸酯酶(IDS)的基因突變,爲產前基因診斷打下基礎。研究者應用尿粘多糖含量檢測、聚合酶鏈反應-變性高效液相色譜(PCR-DHPLC)對1例MPSⅡ...
行業資訊;臨牀快報;遺傳與基因組花刺蔘粘多糖對血管平滑肌細胞粘附分子表達的影響
一花刺蔘粘多糖對血管平滑肌細胞粘附分子表達的影響山東省醫學科學院基礎所蔡生業王利民張健姚成芳王麗周憲賓王恆孝研究目的觀察花刺蔘粘多糖對TNF-α誘導的大鼠細胞間粘附分子(ICAM)-1、血管細胞粘附分子(VCAM)-1表達...
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