遺傳性補體缺陷病
【概述】在補體系統的組成成分中,幾乎每一種可有遺傳缺陷。大多數補體遺傳缺陷屬常染色體隱性遺傳,少數爲常染色體顯性遺傳,而備解素缺陷則屬X染色體連鎖隱性遺傳。補體缺乏常伴發免疫性疾病及反覆細菌感染。總的...
求醫問藥;疾病手冊;風溼免疫科遺傳性補體缺陷病
概述在補體系統的組成成分中,幾乎每一種可有遺傳缺陷。大多數補體遺傳缺陷屬常染色體隱性遺傳,少數爲常染色體顯性遺傳,而備解素缺陷則屬X染色體連鎖隱性遺傳。補體缺乏常伴發免疫性疾病及反覆細菌感染。總的來說...
求醫問藥;疾病大全;其他第四節 補體的合成及代謝
第四節 補體的合成及代謝 (一)補體的編碼基因 補體系統的成分非常複雜,各成分的編碼基因也分散在不同的染色體上,其中的大多數基因已被成功地克降出來,其產物的氨基酸順序也得到測定。補體成分的許多蛋白...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;免疫學和免疫學檢驗第三節 免疫細胞化學技術在腎臟疾病中應用的意義
...或免疫酶標技術,可對腎小球內免疫複合物沉積的機制、補體系統的激活途徑、凝血機制的啓動等進行研究,茲分述如下: 1.免疫複合物的形成及沉積的機制 有下列三種情況: (1)抗原及抗體在血液循環中結合形成...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;實用免疫細胞與核酸第十四章 溶血反應和補體結合試驗--第一節 溶血反應
第十四章 溶血反應和補體結合試驗第一節 溶血反應 免疫溶血反應是補體參與的抗體致敏紅細胞的溶解反應。參與反應的成分有3種:①紅細胞,一般用綿羊紅細胞(SRBC);②抗紅細胞抗體,也稱溶血素,多爲家兔抗SRBC的...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;免疫學和免疫學檢驗第二節 免疫缺陷病的分類和臨牀表現
...B細胞缺陷、T細胞缺陷、聯合免疫缺陷、吞噬細胞缺陷和補體缺陷等5個方面。 (一)原發性B細胞缺陷病 本組疾病的臨牀類型有3種:①全部Ig缺失或極度降低,如Bruton型丙種球蛋白缺乏症;②部分缺失,例如選擇性IgA缺...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;免疫學和免疫學檢驗血漿置換在重症肝炎治療中的應用
...置換(Plasmaexchange)治療前後的PT、APTT、TT、FIB、肝功能以及補體C3、C4進行檢測,觀察治療前後指標的變化。結果凝血指標PT、APTT、TT在PE治療後明顯縮短,FIB治療後明顯增加,TBIL、DBIL、ALT、ALP、TBA明顯下降,補體C3、C4明顯升高,...
醫源資料庫;在線期刊;中華醫學研究雜誌;2010年第10卷第3期第十七章 免疫缺陷
...兩者聯合缺陷等;也可以是非特異性效應機制的缺陷,如補體或中性粒細胞缺陷。 (一)抗體缺陷病 是B細胞發育和(或)功能異常所致,約佔原發性免疫缺陷病的50%~70%,其中以各類免疫球蛋白(immunglobulins,lgs)均缺...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;醫學免疫學第三節 Ⅲ型超敏反應
...底膜、血管壁、皮膚或滑膜等組織中。免疫複合物激活性補體系統,產生過敏毒素和吸引中性粒細胞在局部浸潤;使血小板聚合,釋放出血管活性胺或形成血栓;激活Mφ使釋放出IL-1等細胞因子。結果引起以充血水腫、局部壞死...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;醫學免疫學第四章 免疫病理--第一節 組織損傷的免疫機制
...起嗜酸性粒細胞和中性粒細胞浸潤;③中性蛋白酶可裂解補體及激肽原而產生其他炎症介質。圖4-1Ⅰ型變態反應中肥大細胞釋放介質的機制 2.繼發性介質由激活的肥大細胞所產生,主要通過磷脂酶A2的激活,作用於膜磷脂...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;病理學