遺傳性共濟失調症
...進展緩慢、有家族遺傳史。【診斷】一、臨牀表現:依據共濟失調類型的不同分爲:1.脊髓型:⑴Friedreich型共濟失調:常染色體隱性遺傳,青少年起病,初始行走不穩,漸出現後索損害的症狀,Romberg徵(+),睜眼可以改善。繼之...
求醫問藥;疾病手冊;神經病學第五節 遺傳性共濟失調症
第五節 遺傳性共濟失調症(hereditaryataxia) 遺傳性共濟失調是一組以共濟失調爲主要表現的中樞神經系統慢性變性疾病。 [病因] 病因不明,大多有家族遺傳史,呈常染色體隱性或顯性遺傳。病理變化以脊髓、小腦、...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;神經病學遺傳性共濟失調症
概述遺傳性共濟失調是一組以共濟失調爲主要表現的中樞神經系統慢性變性疾病。病因病理病機病因不明,大多有家族遺傳史,呈常染色體隱性或顯性遺傳。病理變化以脊髓、小腦、腦幹變性爲主。周圍神經、視神經也可受累。...
求醫問藥;疾病大全;背部Sjogren-Larsson氏綜合徵
...症狀的常染色體隱性遺傳疾病。神經症狀可表現爲前庭性共濟失調,無痙攣性麻痹。(三)Rud氏綜合徵 爲有小腦性共濟失調、慢性周圍性神經炎、色素性視網膜炎等症狀的常染色體遺傳疾病。屢有魚鱗癬,腦脊液呈細胞蛋白分...
求醫問藥;疾病大全;其他第二節 神經病綜合徵(四)
...域痛覺障礙、營養障礙和潰瘍,肌肉萎縮和自發性收縮,共濟失調,可能有Charcot氏關節、神經原性膀胱,常見Horner氏綜合徵。 【鑑別診斷】 (一)脊髓空洞症(syringomyelia) 是一種緩慢進展的脊髓及(或)延髓的退行...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;神經精神疾病診斷學第二節 神經病綜合徵(三)
...聽力減低或喪失,且可伴有小腦症狀,出現眩暈、耳鳴、共濟失調、構音不良等。先兆持續數分鐘至半小時後出現枕部劇痛,常爲跳痛、多伴有植物神經症狀如噁心、嘔吐等。有時尚能出現短暫的意識障礙。此種頭痛是一種彌散...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;神經精神疾病診斷學膝反射異常
...期表現爲癡呆。最常見後側索聯合損害,表現下肢強直,共濟失調,膝腱反射亢進,巴彬斯基徵陽性。深感覺障礙。對稱性的周圍神經病,以肢體疼痛爲主。可出現視力減退及複視,也可出現耳鳴、眩暈與面神經癱。(十)血卟...
求醫問藥;疾病大全;四肢第二節 免疫缺陷病的分類和臨牀表現
...性遺傳反覆感染,胸腺和淋巴組織發育不良,淋巴細胞少②共濟失調性毛細血管擴張症<1歲男,女常染色體 隱性遺傳胸腺發育不良,小腦共濟失調,毛細血管擴張,選擇性IgA缺乏,性發育異常③Wiskott-Aldrich綜合徵<1歲男性聯隱性胸腺發...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;免疫學和免疫學檢驗第三節 常見的原發性免疫缺陷病
...和胸腺因子治療可達到完全或部分免疫重建。 (三)共濟失調毛細血管擴張症 共濟失調毛細血管擴張(ataxia-telangiectasia)爲多系統異常病,神經、血管、內分泌和免疫系統均被累及。現爲共濟失調、毛細血管擴張、鼻竇...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;醫學免疫學第二節 神經病綜合徵(二)
...;胼胝體尾部受損則先有下肢癱瘓、面肌麻痹缺如,常有共濟失調步態。 【鑑別診斷】 (一)顳葉腫瘤(frontallobetumor) 少有明顯的神經體徵,除胼胝體腫瘤綜合徵所特有的精神症狀外,尚有人格改變、情感障礙,摸...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;神經精神疾病診斷學