鞘磷脂沉積病影響小兒智力嗎?
鞘磷脂沉積病又名尼曼皮克氏病,特點爲全身性鞘磷脂蓄積,以肝脾腫大、中樞神經系統損害爲主要表現。 本病的病因是先天性鞘磷脂酶的缺乏,鞘磷脂不能得到正常分解而蓄積於器官組織內。主要病理改變是組織內的網...
醫源資料庫;醫源圖書館;疾病類;小兒智力發育300問尼曼-匹克氏病
【概述】尼曼-匹克氏病(Niemaoh-Pickdisease簡稱NPD)又稱鞘磷脂沉積病(sphingomyelinlipidosis),屬先天性糖脂代謝性疾病。其特點是全單核巨噬細胞和神經系統有大量的含有神經鞘磷脂的泡沫細胞。較高雪氏病少見。爲常染色體隱性...
求醫問藥;疾病手冊;兒科湘雅醫院救治一“尼曼匹克病”患者我國首例
...診爲尼曼匹克病引起的病理性脾破裂。尼曼匹克病又稱鞘磷脂沉積病,爲常染色體隱性遺傳疾病。它是由於先天性缺乏鞘磷脂酶,使鞘磷脂不能被正常分解所致的全身代謝性疾病。特點是全身鞘磷脂蓄積,尤其以肝、脾和神經系...
行業資訊;臨牀快報;消化系統第五節 磷脂代謝
第五節 磷脂代謝 磷脂是一類含有磷酸的脂類,機體中主要含有兩大類磷脂,由甘油構成的磷脂稱爲甘油磷脂(phosphoglyceride);由神經鞘氨醇構成的磷脂,稱爲鞘磷脂(sphingolipid)。其結構特點是:具有由磷酸相連的取代基團(...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;生物化學與分子生物學第二節 類脂
第二節 類脂 一、磷脂 磷脂是含磷的類脂化合物,廣泛地分佈在動植物中,是細胞原生質的固定組成成分。磷脂主要存在於腦、神經組織、骨髓、心、肝及腎等器官中。蛋黃、植物種子、胚芽及大豆中都含有豐富的磷脂...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;醫用化學黃瘤
...要原因,患者血漿脂質中過度增高的膽固醇、甘油三酯和磷脂等易在體表皮膚真皮內侷限性沉積。見於各種類型的原發性和繼發性高脂蛋白血癥中。血漿脂質正常者也可出現黃瘤,稱之爲正常脂蛋白血癥性黃瘤,其發病則是由於...
求醫問藥;疾病大全;皮膚黃瘤
...要原因,患者血漿脂質中過度增高的膽固醇、甘油三酯和磷脂等易在體表皮膚真皮內侷限性沉積。見於各種類型的原發性和繼發性高脂蛋白血癥中。血漿脂質正常者也可出現黃瘤,稱之爲正常脂蛋白血癥性黃瘤,其發病則是由於...
求醫問藥;疾病手冊;內分泌及代謝性疾病第八節 代謝性疾病
... 白質營養不良症(leukodystrophy)是一種遺傳性神經鞘磷脂代謝障礙而影響髓鞘形成的疾病。包括異染色性白質營養不良、球樣細胞白質營養不良、腎上腺白質營養不良、Alexander病、海綿狀腦白質營養不良和Pelizaeus-Merzbacher病...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;病理學4-1質膜的化學組成
...等量的脂類和蛋白質。 一、膜脂 膜脂主要包括磷脂、糖脂和膽固醇三種類型。 (一)磷脂 是構成膜脂的基本成分,約佔整個膜脂的50%以上。磷脂分子的主要特徵: 具有一個極性頭和兩個非極性的尾(脂...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;細胞生物學系統性紅斑狼瘡腦病的研究進展
...,產生一系列自身免疫性神經精神表現[1]。(3)抗心磷脂抗體直接作用於血管內皮細胞和血小板的磷脂成分,使內皮細胞和血小板遭受損傷,導致小血栓形成,造成微小梗死竈、出血、水腫和腦組織軟化[2]。(4)抗核糖...
醫源資料庫;在線期刊;中華現代皮膚科學雜誌;2005年第2卷第3期