遺傳性球形紅細胞增多症
...:hereditaryspherocytosis;HS疾病別名先天性溶血性黃疸,家族性溶血性貧血疾病分類血液科疾病概述遺傳性球形紅細胞增多症是一種遺傳的溶血性貧血,該病有兩種遺傳方式,顯性遺傳和隱性遺傳。可出現溶血危象、膽石症、痛風、頑...
疾病;血液科crigler-najjar 綜合徵
...非溶血性黃疸。是一種少見的,發生於新生兒和嬰幼兒的遺傳性高膽紅素血癥,又稱先天性葡萄糖醛酰轉移酶缺乏症、伴有膽紅素腦病(核黃疸)的先天性非溶血性黃疸等。據肝細胞內葡萄糖醛酰轉移酶缺乏程度,又分爲crigler-N...
疾病遺傳性球形及橢圓形紅細胞增多症
...紅細胞增多症是一組紅細胞膜蛋白遺傳缺陷所致的先天性溶血性貧血。患者周圍血中球形或橢圓形紅細胞明顯增多,常伴有不同程度的黃疸及脾大。爲溶血性貧血中較多見的一種疾病。臨牀表現1.多數在兒童期發病,可有家族史...
紅葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏症
...病概述:紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)缺乏所致的溶血性貧血,是紅細胞酶缺乏所致溶血中最常見的一種。本病系X連鎖不完全顯性遺傳。病因::可分五類型:1.蠶豆病:臨牀上多於喫蠶豆或其製品後數小時至數天內發...
疾病;兒科血清卵磷脂-膽固醇酰基轉移酶
...向調節。LCAT選擇性底物爲HDL,對VLDL和LDL幾乎不起作用。遺傳性和繼發性LCAT缺陷、酒精中毒性肝炎時,出現HDL代謝異常。血清卵磷脂-膽固醇酰基轉移酶的醫學檢查:檢查名稱:血清卵磷脂-膽固醇酰基轉移酶分類:血液生化檢查...
化驗及醫學檢查;血液生化檢查;酶類測定先天性家族性非溶血性黃疸
...非溶血性黃疸。是一種少見的,發生於新生兒和嬰幼兒的遺傳性高膽紅素血癥,又稱先天性葡萄糖醛酰轉移酶缺乏症、伴有膽紅素腦病(核黃疸)的先天性非溶血性黃疸等。根據肝細胞內葡萄糖醛酰轉移酶缺乏程度,又分爲克里...
消化科;肝膽疾病;肝臟先天性及代謝性疾病先天性非溶血性黃疸
...不適、消化不良等。有時Gilbert綜合徵患者也可伴有輕度溶血性貧血。除偶見顯性黃疸外,無異常體徵,肝脾常不腫大。疾病描述先天性非溶血性黃疸(Gilbert綜合徵),是一組綜合的病症,系1092年法國醫師Gilbert首先報告,爲非溶血性...
疾病;消化內科先天性非梗阻性非溶血性黃疸
...非溶血性黃疸。是一種少見的,發生於新生兒和嬰幼兒的遺傳性高膽紅素血癥,又稱先天性葡萄糖醛酰轉移酶缺乏症、伴有膽紅素腦病(核黃疸)的先天性非溶血性黃疸等。根據肝細胞內葡萄糖醛酰轉移酶缺乏程度,又分爲克里...
消化科;肝膽疾病;肝臟先天性及代謝性疾病圍生期心肌病
...徵)兩者均可發生在妊娠後期,有營養不良特別伴有顯着性貧血者、雙胎或多胎者易發生。鑑別可參考表1。治療方案1.一般治療(1)休息:過去強調長期臥牀休息3~6個月,以利擴大的心臟恢復正常,但妊娠後期及產後4~6周同時存...
疾病;心血管內科ROFT
...增高:遺傳性球形紅細胞增增多增多增多症、自身免疫性溶血性貧血、先天性溶血性黃疸(家族性溶血性黃疸)等。(2)降低:鐮狀紅細胞性貧血、阻塞性黃疸、缺鐵性貧血、地中海貧血、鉛中毒、惡性貧血、脾切除術後、肝...
化驗及醫學檢查;臨牀血液檢查;紅細胞