血友病
病因病理病機血友病是一組先天性凝血因子缺乏,以致凝血活酶生成障礙的出血性疾病。其中包括血友病甲(因子Ⅷ、AHG缺乏),血友病乙(因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏)及血友病丙(因子Ⅺ、PTA缺乏)。血友病甲多見,約爲血友病乙...
求醫問藥;疾病大全;其他第二節 基因突變致蛋白質合成異常
...白質的功能可將分子病分爲運輸性蛋白病、凝血及抗凝血因子缺乏症、免疫蛋白缺陷病、膜蛋白病、受體蛋白病等. 一、血紅蛋白病 血紅蛋白病(hemoglobinopathy)是指由於珠蛋白分子結構或合成量異常所引起的疾病。它是...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;醫學遺傳學基礎基因療法爲血友病患者帶來希望
...出血性疾病。發病原因是由於患者的血液中先天缺乏某種因子,根據缺乏因子的不同分爲三種類型:血友病甲(缺乏凝血因子Ⅲ,又稱血友病A)、血友病乙(缺乏凝血因子Ⅸ,又稱血友病B)和血友病丙(缺乏凝血因子Ⅺ)。血...
行業資訊;臨牀快報;遺傳與基因組第二節 血液凝固
...用要靠纖維蛋白凝結物的支持,而後者的形成是多種凝血因子相互作用,發生一系列酶促反應的結果。目前已發現的凝血因子有14種(表10-3)。 這些凝血因子除Ca2+外均爲蛋白質,大多是由肝臟合成的血漿糖蛋白,它們大多屬...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;生物化學與分子生物學出血性疾病
...綜合徵、異常球蛋白血癥,肝病及藥物影響等。三、凝血因子異常所致出血性疾病(一)遺傳性凝血因子異常 血友病,血管性假血友病,其他凝血因子(X11、X、V11、V、Ⅱ、X111)缺乏,低(無)纖維蛋白原血癥,凝血因子結構...
求醫問藥;疾病大全;其他止血及凝血障礙的檢查
...和糖蛋白、ATP酶、唾液酸組成,表面吸附有大量血漿凝血因子、血漿蛋白酶和纖維蛋白原。1.2.2細胞膜層由膜脂質和膜蛋白組成,此層具有維持血小板內環境完整性,發揮血小板粘附與聚集功能。1.2.3膜下層由微管、微絲和膜下...
醫源資料庫;在線期刊;中華中西醫雜誌;2009年第10卷第5期第三節 常見的原發性免疫缺陷病
...達缺陷;TCR:CD3複合物信號傳導異常;IL-2和IFV-γ等細胞因子產生缺陷;IL-2或IL-1受體表達缺陷。 三、T和B細胞聯合缺陷性疾病 (一)嚴重聯合免疫缺陷 嚴重聯合免疫缺陷病(severecombinedimmunoideficiencydisease,SCID)是因幹...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;醫學免疫學嬰兒維生素K缺乏性出血症臨牀分析
...3例。 2討論維生素K缺乏之所以導致出血,是由於凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、X的凝血活性直接依賴於維生素K的存在,它們的穀氨酸殘基需羧化爲r-羧基穀氨酸後方具有更多的鈣離子結合位點,能與鈣特異性結合,並在鈣介入下與...
醫源資料庫;在線期刊;中國民康醫學;2007年第19卷第13期CellReports:女性X染色體“滅活機制”大揭祕!
...個X染色體有活性。而這系統並不存在於老鼠中。受激活因子和抑制因子相互作用的影響,人類X染色體活性的調節可能遠比想象的要複雜。Wutz指出,雖然在理論層面上,老鼠的研究不能直接映射到人類中,但是至少可以爲人類系...
醫藥經濟;生物技術;技術要聞一種新抗體或可治療血友病
...的止血功能缺陷。 A型血友病患者體內缺乏凝血蛋白因子VIII,通常需要通過注射FVIII蛋白獲得治療。但由於患者體內容易產生針對FVIII的抗體來阻止該蛋白髮揮作用,因而研究出一種新的治療方法是必須的。即便FVIII可以產生...
行業資訊;臨牀快報;血液