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微胞膽固醇對於膽固醇吸收的增溶作用
...胞脂肪酸和磷脂也同樣被吸收。據此，學者們認爲，對於先天性膽汁酸合成缺陷的患者給予補充膽汁酸能增加膽汁酸的增溶作用，改善膽汁酸的吸收並減少膽固醇的合成。作者：
行業資訊；臨牀快報；肝膽病 -
27.1營養性肝臟疾病的原因
...1.4遺傳缺陷引起的代謝異常 這類代謝性肝病包括由於先天性碳水化物代謝障礙引起的果糖不耐受症、半乳糖血症、糖原積累症（Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ型），先天性脂質代謝障礙引起的Wolman病、膽固醇酯積存病，由於先天性蛋白質障礙...
醫源資料庫；醫源圖書館；教材類；臨牀營養學 -
肝豆狀核變性1例報告
...仍於隨訪中。 2討論 肝豆狀核變性是一種罕見的先天性遺傳病，由Wilson(1912年）首先報道和描述，系由於第13染色體的銅轉運P型ATP酶的基因突變，導致銅代謝障礙。銅代謝異常的機制有膽道排銅減少、銅藍蛋白合成障礙、...
醫源資料庫；在線期刊；中華現代臨牀醫學雜誌；2006年第4卷第1期 -
27.6肝豆狀核變性（Wilsons氏病）
...持動態平衡。 由於肝內肽酶缺陷或缺乏，銅藍蛋白的合成減少，與白蛋白疏鬆結合的銅顯著增加，彌散到組織，主要沉積於中樞神經系統、肝臟、腎臟、角膜等處（基底神經節內含銅量爲正常量的10倍，肝臟、腎臟、胰臟等...
醫源資料庫；醫源圖書館；教材類；臨牀營養學 -
基因缺陷動物模型促進藥物跨膜轉運研究
...，提示離子通道的調節可能存在着種屬差異。 ■Mrp2先天性基因缺陷大鼠模型 Mrp2是一種多藥耐藥相關蛋白，它不僅在藥物膽排泄中起着重要的作用，也和多種藥物的耐藥有關。Mrp2基因缺陷動物模型目前常用的有兩種，即...
醫學教育；科教新聞 -
膽汁淤積型肝病與糖尿病的關係
...糖升高。 3.4脂毒性膽汁淤積造成高膽固醇血癥及遊離膽汁酸濃度過高可通過有關途徑導致胰島素抵抗的發生以及引起胰島β細胞脂性凋亡和分泌胰島素功能缺陷[8];Mor-vaid等[8]給狗飼以高脂飲食，12周後採用活檢及Northern雜...
醫源資料庫；在線期刊；中華現代臨牀醫學雜誌；2012年第10卷第6期 -
第三節 家族性高脂血症動物模型
...命爲“watanbleheritablehyperlipidemicrabbit，WHHL”，WHHL的LDL受體先天性缺陷，從出生時表現爲高膽固醇血癥，幼齡時自發形成動脈硬化、心肌梗塞、黃色瘤，其症狀與FH患者極其相似。因此，WHHL是作爲脂質代謝、動脈硬化不可多得的模...
醫源資料庫；醫源圖書館；教材類；動脈粥樣硬化 -
第三節 肝膽疾病
...羣。本綜合徵的病因有原發及繼發二種。原發性者主要是先天性血管異常，如下腔靜脈膜性阻塞所致的肝靜脈阻塞。繼發性者可由血液凝固性積升高疾病（如紅細胞增多症），肝癌及腹腔腫瘤，腹部創傷及某些口服避孕藥等引起...
醫源資料庫；醫源圖書館；教材類；病理學 -
甲狀腺功能亢進伴肝損害的臨牀觀察
...相對缺氧;同時旺盛的新陳代謝使糖原、蛋白質、脂肪的合成減少而分解代謝亢進引起肝糖原、必需氨基酸及維生素消耗過多，使肝臟相對營養不良，導致肝細胞脂肪變性，表現爲肝脾腫大;隨缺氧和營養不良進一步加重，出現肝...
資料庫；在線期刊；中華現代內科學雜誌；2004年第1卷第5期 -
第二節 黃疸
...膽紅素的能力不足。 3．吉伯特（Gibert）氏病是一種先天性、非溶血性黃疸，它是由於肝細胞竇側微絨毛對膽紅素的攝取障礙所致。臨牀檢驗發現，這種病人的肝臟對未結合膽紅素的清除能力只有正常人的1/3，其血清膽紅素...
醫源資料庫；醫源圖書館；教材類；病理生理學