第三節 常見的原發性免疫缺陷病
... 一、B細胞缺陷性疾病 由於血清Ig測定的常規化,故先天性抗體產生缺陷病免疫學診斷較易。 (一)性聯低丙種球蛋白血癥 首例病於1952年由Bruton報道,故亦稱Bruton低丙種球蛋白血癥,爲最常見的先天性B細胞免疫缺...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;醫學免疫學血癥
血癥 病名。癥病之一。《雜病源流犀燭·積聚癥瘕痃癖痞源流》:“其有臟腑虛弱,寒熱失節,或風冷內停,飲食不化,周身運行之血氣,適與相值,結而生塊,或因跌僕,或因閃挫,氣凝而血亦隨結,經絡壅瘀,血自不散...
醫源資料庫;中醫詞典;字母X哪些皮膚病具有遺傳性?
...脂腺腺瘤、雀斑、毛髮上皮瘤、神經纖維瘤病、白額髮、先天性厚甲症等。 (2)常染色體隱性遺傳 此類皮膚病具有雙親正常、但其兄弟姐妹可能患病,雙親家屬發病率較高,看不到連續幾代遺傳,患者體力、智力發育明顯障...
醫源資料庫;醫源圖書館;疾病類;皮膚病防治358問脊髓亞急性聯合變性MRI診斷(附6例報告)
...切除術後、大量酗酒伴萎縮性胃炎,偶見於營養不良者。先天性內因子缺陷、葉酸缺乏、小腸原發性吸收不良、迴腸切除、血液運鈷胺蛋白缺乏等也是維生素B12吸收不良的原因,臨牀主要表現爲雙下肢深感覺缺失,雙下肢麻木,...
醫源資料庫;在線期刊;齊魯醫學雜誌;2009年第24卷第6期B細胞靶向藥物治療X-性聯性淋巴組織增生疾病患者的原發性EB病毒感染
...5,Vol.105,No.3,pp.994-996.X-性聯性淋巴組織增生疾病(XLP)是一種先天性的免疫缺陷性疾病,特徵性地表現爲對EB病毒感染的異常免疫反應。EBV感染患者常發展爲爆發性的感染性單核細胞增多症(FIM),這是一種以T和B淋巴細胞及巨噬細胞異...
行業資訊;臨牀快報;血液第二節 免疫缺陷病的分類和臨牀表現
...主要特徵疾病發病年齡性別遺傳方式臨牀和免疫學特徵1.先天性胸腺發育不全(DiGeorge型)新生兒男,女-特殊面容,手足抽搐,血鈣↓,易感染病毒和真菌,T細胞成熟缺陷,外周血中極少T細胞2.先天性核苷磷酸化酶缺乏症嬰兒期男,女常染...
醫源資料庫;醫源圖書館;教材類;免疫學和免疫學檢驗脊髓亞急性聯合變性12例臨牀分析
脊髓亞急性聯合變性(SCD)是由於胃腸道內維生素B12吸收不足所造成的一種以脊髓後索與側索及周圍神經變性的一種疾病。臨牀表現以深感覺缺失,感覺性共濟失調及痙攣性癱瘓爲主,常伴有周圍性感覺障礙。過去,很多病例因...
醫源資料庫;在線期刊;中華中西醫雜誌;2006年第7卷第2期亞急性聯合變性2例誤診分析
亞急性聯合變性是一種與VitB12缺乏有關的神經系統變性病,病變主要累及脊髓後索及錐體束、周圍神經,也可不同程度地累及大腦腦白質等。由於症狀複雜多樣,極易被基層醫生誤診爲腰椎間盤突出、腦萎縮、腔隙性腦梗塞等。...
合作平臺;在線期刊;中華中西醫雜誌;2004年第5卷第17期;誤診分析中西醫結合治療脊髓亞急性聯合變性的臨牀觀察及相關因素分析
【摘要】目的探討亞急性聯合變性的病因、發病機制、臨牀表現、中西醫結合治療及相關因素。方法對40例亞急性聯合變性患者進行臨牀觀察,周圍血象、頭顱MRI、胃腸纖維胃鏡檢查及其他輔助檢查,維生素B12及中藥參苓白朮散...
合作平臺;在線期刊;中華醫藥雜誌;2005年第5卷第2期;中西醫結合先天性全丙種球蛋白低下血癥
概述先天性全丙種球蛋白低下血癥由性聯隱性遺傳,其缺陷在於前B細胞分化爲B細胞的分化過程發生障礙。本病僅見於男性,又名Bruton。臨牀表現在出生4~6個月以後,來自母體的IgG的保護作用消失,開始反覆發生嚴重的化膿性...
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