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兒科免疫研究揭中國重症聯合免疫缺陷病特徵
...胞缺乏或功能異常、伴或不伴B淋巴細胞和自然殺傷細胞數量減少或功能缺陷爲特點的一組疾病。該病發病年齡早，臨牀表現重，預後較差，如果不能得到及時診治，患兒多在1歲內死亡。 目前，國外醫療界已將重症聯合免疫...
行業資訊；臨牀快報；免疫系統 -
兒科免疫研究首揭中國重症聯合免疫缺陷病臨牀特徵
...胞缺乏或功能異常、伴或不伴B淋巴細胞和自然殺傷細胞數量減少或功能缺陷爲特點的一組疾病。該病發病年齡早，臨牀表現重，預後較差，如果不能得到及時診治，患兒多在1歲內死亡。 目前，國外醫療界已將重症聯合免疫...
行業資訊；臨牀快報；免疫系統 -
第四節 免疫缺陷病
... 本病的發病與IgAB細胞的分化障礙有關。患者IgaB細胞的數量正常，但多數爲不成熟表型，在體外僅少數能轉化爲IgA細胞。 約有50％的本病患者血清中含IgA自身抗體。因此應避免注射含IgA的血製品，如錯誤地給予IgA或輸血治...
醫源資料庫；醫源圖書館；教材類；病理學 -
第二節 免疫缺陷病的分類和臨牀表現
...球蛋白缺乏症；②部分缺失，例如選擇性IgA缺乏症；③Ig正常，但在抗原刺激後無抗體應答。各種原發性B細胞缺陷病的一些主要特徵見表27-2。表27-2常見原發性B細胞缺陷病及其主要特徵疾病發病年齡性別遺傳方式臨牀和免疫學特...
醫源資料庫；醫源圖書館；教材類；免疫學和免疫學檢驗 -
遺傳性補體缺陷病
...0檢查；若CH50檢查結果正常，則行APH50檢查；如果APH50非常低或測不出其活性，則應行B因子測定，因爲在H因子或I因子缺乏時都會有B因子過度消耗，而B因子的原發缺陷至今尚未發現。如果家族史提示有X連鎖遺傳時，則可能爲備解...
求醫問藥；疾病手冊；風溼免疫科 -
原發性嚴重聯合免疫缺陷病1例
...型的免疫缺陷綜合徵、免疫失調性疾病、先天性吞噬細胞數量和(或)功能缺陷、天然免疫缺陷、自身炎症反應性疾病、補體缺陷。該組疾病共同的臨牀表現爲反覆感染、易患腫瘤和自身免疫性疾病，多見於嬰幼兒，嚴重者可危及...
醫源資料庫；在線期刊；齊魯醫學雜誌；2009年第24卷第5期 -
第三節 常見的原發性免疫缺陷病
...常見的先天性B細胞免疫缺陷病。 患兒血清Igs水平很低或測不出，外周血和淋巴組織中b細胞減少或缺乏，淋巴結中無生髮中心，組織中無漿細胞。前B細胞雖VDJ重排及μ鏈產生正常，但輕鏈基因的重排和表達有缺陷，因此前B細...
醫源資料庫；醫源圖書館；教材類；醫學免疫學 -
低丙球血癥的臨牀分析及病因探討
...［5］。1988年WHO免疫組將本病發病機理分爲：①B淋巴細胞數量正常，但不分泌Ig；②B淋巴細胞數量減少；③B淋巴細胞數量正常，但T淋巴細胞數量減少；④T淋巴細胞抑制功能亢進或輔助功能減弱［6］。本組臨牀初步診斷爲CVID的1...
合作平臺；醫學論文；臨牀醫學與專科論文；檢驗醫學 -
第十一章 精液和前列腺液檢查--第一節 精液檢查
...謝藥、抗瘧藥、雌激素、氧化氮芥等時。 （三）精子數量 通過精子計數可求得精子濃度，乘以精液量還可求得一次射精排出的精子總數。正常成年男性，精子數量個體間的差異較大，精子濃度爲（50-100）×109/L。＜20×109/...
醫源資料庫；醫源圖書館；教材類；臨牀基礎檢驗學 -
遲發性低丙球血癥
...某些Ig，或只能合成功能不正常的Ig。患者外周血中B細胞數量減少或正常，但B細胞的成熟、分化有內臟在缺陷或T細胞免疫調節失常。【治療措施】與先天性丙種球蛋白缺乏症基本相同。主要是應用丙種球蛋白替代療法（或輸新...
求醫問藥；疾病手冊；風溼免疫科