詞條 瀰漫性掌蹠角皮症 修訂歷史

關於瀰漫性掌蹠角皮症

疾病別名遺傳性掌蹠角化症對稱性掌蹠角質瘤胼胝症疾病分類皮膚性病科疾病概述瀰漫性掌蹠角皮症又稱遺傳性掌蹠角化症，或對稱性掌蹠角質瘤，也有稱爲胼胝症或Thost-Unna綜合徵者。症狀體徵多從嬰兒期開始發病，輕者僅有掌蹠皮膚粗糙，嚴重時掌蹠出現瀰漫性斑塊狀、邊緣清晰的角質增厚，表面光滑、色黃，酷似胼胝，或呈疣狀增厚，足弓一般不受累，常可因皮膚彈性消失而發生皸裂和引起疼痛，造成手足活動困難。局部一般無炎症，但因常伴有多汗症而引起浸漬的外觀。角化過度損害可延伸至掌蹠側緣或手足背，但膝、肘很少累及。甲板也常增厚而呈渾濁狀。皮損一般呈對稱分佈，角化損害持續終生而不會自動消退。部分患者可合併魚鱗病或其它先天性異常，如假性趾(指)斷症和指(趾)端溶骨症等。疾病病因屬常染色體顯性遺傳，可見於所有種族中。Rogaev等確定本病的遺傳座位是在17染色體上，與酸性角蛋白基因所在的染色體區域相同。病理生理屬常染色體 ...