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血卟啉病性周围神经病
但铅中毒时尿中粪卟啉和ALA的排除量明显增加,而尿中尿卟啉和卟吩胆红素原仅有轻度升高,此点与卟啉病不同,铅中毒时血铅水平升高可资二者进行鉴别。大剂量除去卟啉太快,可引起暂时的卟啉症恶化和损害肝脏。缓解后小剂量法可停止。本病在青春期后才有临床症状,且女性较男性更常见,某些女性在月经周期后半段时间发病。
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卟啉检查法
概述:卟啉是体内合成血红蛋白等物质的中间产物,包括卟胆原,Ⅰ、Ⅲ型尿卟啉原和尿卟啉,Ⅰ、Ⅲ型粪卟啉原和粪卟啉。2.肝性卟啉病包括迟发性皮肤卟啉病、急性间歇性卟啉病、混合性卟啉病、遗传性粪卟啉病等。方法:1.尿液尿卟啉检查法:(1)取新鲜尿4ml于试管中,加10滴冰乙酸混合。
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急性间歇性卟啉病
神经系统方面的症状可以多种多样。实验室检查:尿液一般检查:发作时,大量的ALA和PBG由尿中排出,刚排出新鲜尿尿色正常,经过一段时间,尤其在阳光下暴露后,PBG转变为尿卟啉或粪卟啉,尿色渐加深,呈咖啡色。对发作间歇期和隐性病例最可靠的诊断依据是用色谱法测定尿中ALA及卟胆原的含量,确立即可。
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急性间歇性血紫质病
神经系统方面的症状可以多种多样。实验室检查:尿液一般检查:发作时,大量的ALA和PBG由尿中排出,刚排出新鲜尿尿色正常,经过一段时间,尤其在阳光下暴露后,PBG转变为尿卟啉或粪卟啉,尿色渐加深,呈咖啡色。对发作间歇期和隐性病例最可靠的诊断依据是用色谱法测定尿中ALA及卟胆原的含量,确立即可。
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土耳其卟啉病
为常染色体显性遗传。本病尿卟啉原脱羧酶缺陷仅限于肝脏,红细胞内酶正常。1g/d,投药几天后肝中大量卟啉可从尿中排出,其原理为尿卟啉和氯奎形成水溶性复合物,便于排出。相关药品:磺溴酞钠、胶原、干扰素、巴比妥相关检查:尿卟啉、雌激素、粪卟啉、尿胆原、血清铁、淀粉酶、红细胞生成素、血红蛋白、干扰素
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症状性卟啉病
为常染色体显性遗传。本病尿卟啉原脱羧酶缺陷仅限于肝脏,红细胞内酶正常。1g/d,投药几天后肝中大量卟啉可从尿中排出,其原理为尿卟啉和氯奎形成水溶性复合物,便于排出。相关药品:磺溴酞钠、胶原、干扰素、巴比妥相关检查:尿卟啉、雌激素、粪卟啉、尿胆原、血清铁、淀粉酶、红细胞生成素、血红蛋白、干扰素
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迟发性皮肤卟啉病
为常染色体显性遗传。本病尿卟啉原脱羧酶缺陷仅限于肝脏,红细胞内酶正常。1g/d,投药几天后肝中大量卟啉可从尿中排出,其原理为尿卟啉和氯奎形成水溶性复合物,便于排出。相关药品:磺溴酞钠、胶原、干扰素、巴比妥相关检查:尿卟啉、雌激素、粪卟啉、尿胆原、血清铁、淀粉酶、红细胞生成素、血红蛋白、干扰素