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遗传性运动失调性多发性神经炎
肌肉萎缩以四肢远端小肌肉为主,可有肌束震颤,腱反射减弱或消失;如果血清及活检组织植烷酸含量增高即可肯定诊断。鉴别诊断由于本病有蛋白-细胞分离现象,故需与慢性吉兰-巴雷综合征鉴别,后者病史相对较短,一般无视网膜色素变性等眼部症状及小脑性共济失调,临床以四肢对称性弛缓性瘫痪为主要表现,激素治疗有效。
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