概述
甘氨酸是構成蛋白質的基本單位,是組成人體蛋白質的21種氨基酸之一,除了脯氨基酸爲亞氨基酸外,其他氨基酸均爲α氨基酸。組成蛋白質分子的氨基酸都是L-氨基酸,但近年內證實了它們可以異構爲D-氨基酸,具體機制還未研究。根據R基團的不同,氨基酸可分爲3大類:含有二羧基一氨基的氨基酸爲酸性氨基酸,如天門冬氨酸和穀氨酸;含有二羧基一羧基的氨基酸爲鹼性氨基酸,如賴氨酸、精氨酸和組氨酸;含有一羧基一羧基的氨基酸爲中性氨基酸,如甘氨酸、丙氨酸、亮氨酸、異亮氨酸、酪氨酸、蘇氨酸和絲氨酸等。
甘氨酸藥典標準
藥品名稱
甘氨酸
拼音名
Gan’ansuan
英文名
GLYCINE
來源(分子式)與標準
本品爲氨基乙酸。按乾燥品計算,含C2H5NO2 不得少於99.0%。
性狀
本品爲白色結晶性粉末,無臭,味甜。
本品在水中溶解,在乙醇或乙醚中幾乎不溶。
檢查
酸度
取本品1.0g,加水20ml溶解後,依法測定(附錄Ⅳ H),pH值應 爲5.6 ~6.6 。
溶液的透光度
取本品1.0g,加水20ml溶解後,照分光光度法(附錄Ⅳ A),在 430nm 的波長處測定透光率,不得低於98.0%。
氯化物 取本品1.0g,依法檢查(附錄Ⅷ A),與標準氯化鈉溶液7.0ml 製成的對 照液比較,不得更濃(0.007 %)。
硫酸鹽
取本品2.5g,依法檢查(附錄Ⅷ B),與標準硫酸鉀溶液1.5ml 製成的對 照液比較,不得更濃(0.006 %)。
銨鹽
取本品0.10g ,依法檢查(附錄Ⅷ K),與標準氯化銨溶液2.0ml 製成的對 照液比較,不得更深(0.02%)。
乾燥失重
取本品,在105 ℃乾燥3 小時,減失重量不得過0.3 %(附錄Ⅷ L)。
熾灼殘渣
不得超過0.1 %(附錄Ⅷ N)。
鐵鹽
取本品0.50g ,依法檢查(附錄Ⅷ G),與標準鐵溶液1.5ml 製成的對照液 比較,不得更深(0.003 %)。
重金屬 取本品1.0g,加水23ml溶解後,加醋酸鹽緩衝液(pH3.5 )2ml ,依法檢 查(附錄Ⅷ H第一法),含重金屬不得過百萬分之二十。
砷鹽
取本品1.0g,加水23ml溶解後,加鹽酸5ml ,依法檢查(附錄Ⅷ J第一法) 應符合規定(0.0002%)。
熱原
取本品,加滅菌注射用水製成每1ml 中含25mg的溶液,依法檢查(附錄Ⅺ D ),劑量按家兔體重每1kg 注射10ml,應符合規定(供注射用)。
鑑別
(1) 取本品約2mg ,加水2ml 使溶解,加茚三酮約2mg ,加熱,溶液顯 藍紫色。
(2) 本品的紅外光吸收圖譜應與對照的圖譜(光譜集81圖)一致。
含量測定
取本品約70mg,精密稱定,加無水甲酸1.5ml 溶解後,加冰醋酸25 ml,照電位滴定法(附錄Ⅶ A),用高氯酸滴定液(0.1mol/L)滴定,並將滴定的結果 用空白試驗校正。每1ml 的高氯酸滴定液(0.1mol/L)相當於7.507mg 的C2H5NO2 。
類別
氨基酸類藥。
貯藏
避光,密閉保存。
甘氨酸醫學檢查
由於在同一pH環境中,各類氨基酸的帶電狀態不同,即它們具有不同的等電點(PI),這是電泳法和色譜法分離氨基酸的原理。氨基酸種類繁多,理化性質相似,並同時存在於各種生物樣品中,因此檢測各個氨基酸時必須先將它們分別檢測。20世紀40年代出現的離子交換樹脂色譜分離法由Moore和Stein發明。20世紀50年代未他們又設計了自動裝置,但分析一個樣品需一週。20世紀60年代的儀器將分析時間縮短爲一天。20世紀70年代再縮短爲幾小時和一小時左右。同時樣品量也從mmol減少到nmol,使靈敏度提高千、萬倍,並採用了自動化分析儀,使得各種生理體液,如血漿、血清、尿液、腦脊液、羊水、房水、精液、乃至細胞內液(如紅細胞、白細胞和肌肉)的用量只需數十至數百微升,在2~4h內,即可得出甘氨酸的含量。
分類
血液生化檢查 > 氨基酸、氮化物、有機酸測定
英文名
Glyeine
原理
同氨基酸自動分析儀測定。
試劑
同氨基酸自動分析儀測定。
操作方法
同氨基酸自動分析儀測定。
附註
(1)正常人血漿氨基酸濃度呈晝夜性波動,以早晨8~10時爲高峯,午夜爲低谷。抽血測定時,要避免食物消化吸收後的影響,應在清晨空腹採血爲好。
(2)若標本溶血不宜採用,否則可導致測定結果假性升高。
正常值
熒光測定法:(200.5±36.6)μmol/L。
臨牀意義
增高見於甘氨酸血癥。甘氨酸血癥以血、尿、腦脊液中甘氨酸濃度的顯著上升爲特徵。其分爲酮症和非酮症型。酮症型又分作丙酸血癥和甲基二酸血癥。本病爲常染色體隱性遺傳,爲一種預後不良的疾病。
非酮症型高甘氨酸血癥的主要症狀爲智力障礙和驚厥,血及尿中甘氨酸增多不伴酮症,血中有機酸分解時,丙二酸及甲基丙二酸不增多。酮症型高甘氨酸血癥,以週期性地出現酮症發作爲特徵,自生後不久的新生兒期發病。在酮症性酸中毒進展的同時,發生嘔吐、嗜睡、肌弛緩、呼吸障礙驚厥等症狀,多在乳兒期死亡。在乳兒期免於死亡者,可有精神、體格發育的遲緩,主要原因是有機酸代謝異常,血中甘氨酸繼發升高。
丙酸血癥:在新生兒時期就出現酸中毒、顯著的肌張力低下、腱反射減弱等表現,血中丙酸顯著升高。
甲基丙二酸血癥的血及尿中甲基丙二酸有顯著的增高,其臨牀症狀是從生後不久的新生兒期開始便出現酸中毒、嘔吐、發育障礙、意識障礙,以感染爲誘因反覆出現酸中毒,血中甘氨酸升高。認爲本病可能是由於控制甲基丙二酸輔酶A轉變成琥珀酸輔酶A的過程中甲基丙二酰輔酶A變位酶(脫氧腺苷鈷胺素爲輔酶)發生障礙引起的,而該酶是以活性維生素B12作爲輔酶。本病分爲維生素B12依賴型與維生素B12無反應型2種。前者給予大量維生素B12,可見甲基丙二酸排泄的減少,而將患者的細胞放在加入大量維生素B12的培養基中培養時,甲基丙二酸向琥珀酸的轉化變爲正常。從而可以推測,維生素B12轉變爲脫氧腺苷鈷胺素的過程可能有障礙。後者即使給大量的維生素B12也不起反應,認爲可能是爲甲基丙二酰輔酶A變位酶缺陷引起的。
相關疾病
意識障礙