詞條 肺澱粉樣變性 修訂歷史

關於肺澱粉樣變性

澱粉樣變是指一組表現各異的臨牀綜合徵，其共同特點爲均具有細胞外澱粉樣物質沉積。1854年Virchow首次稱本病爲澱粉樣變（amyloidosis），這是因沉積的澱粉樣物（amyloid）遇碘和硫酸時，顯現與澱粉相似的染色反應，在光鏡下呈無定形的均一嗜伊紅物。這種澱粉樣物實際屬蛋白質或多肽，現已知有15種之多，但“澱粉樣變”這一名稱仍延用至今。不同蛋白質的澱粉樣物外形一致，用剛果紅染色在偏光鏡下呈特異的綠或黃色雙折射體。澱粉樣物沉積可造成器官實質細胞萎縮，干擾器官的機械功能，或影響血管收縮性而造成出血。澱粉樣變可侵犯多個或單個器官，呼吸系各部位均可受累。澱粉樣物廣泛沉積於舌部可引起阻塞性睡眠呼吸紊亂；沉積於氣管支氣管可引起氣流受阻或出血；肺間質瀰漫性沉積可導致換氣功能障礙和呼吸衰竭；胸膜或橫膈沉積可導致胸腔滲液或呼吸肌無力。氣管支氣管和肺實質結節狀沉積多爲單發或多發孤立病竈，而肺間質和肺泡 ...