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長QT綜合徵的臨牀和分子生物學研究進展
...分類基因編碼具體的離子通道與基因型相對應的臨牀表現LQTS研究歷史1957年JervellLange-NielsonSyndromeQT延長猝死伴耳聾1963-1964年Romano-WardSyndrome家族傾向的QT延長猝死不伴耳聾1966年MossYanowitz交感興奮延長QT間期頸交感神經切除治療LQTS199...
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先天性長QT綜合徵的治療進展:左心交感神經切除術
...ty心血管病研究室:王樂信教授引言 先天性長QT綜合徵(LQTS)是一種少見的臨牀心血管疾病,其主要臨牀表現包括反覆性暈厥或心跳驟停。這些臨牀症狀通常由情緒激動或過度體力活動所誘發。病人多爲青少年,靜態體表心電圖...
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先天性長QT綜合徵的康復治療及預防
...鍵詞】先天性長QT綜合徵康復治療預防先天性長QT綜合徵(LQTS)是一種先天性疾病,經常伴有家族遺傳傾向,心電圖表現爲QT間期延長,臨牀上易因情緒激動和體力勞動而誘發尖端扭轉性室速(Tdp)、心室顫動,導致暈厥和猝死。有症...
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治療先天性長QT綜合徵的新途徑
我們強調把長QT綜合徵(LQTS)作爲一個範例的重要原因,一方面是它使我們懂得多種機制可導致幾乎相同的心電圖和臨牀終點,因此,即使在較爲相同的疾病中,確定其分子機制可解釋不同的治療反應;另一方面是可能具有廣泛...
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長QT綜合徵和尖端扭轉型室速的診斷與治療
...京人民醫院李翠蘭胡大一許玉韻長QT綜合徵(LongQTSyndrome,LQTS)是一種心室復極延遲的疾病,表現爲心電圖(ECG)上QT間期延長、暈厥、惡性心律失常甚至猝死。其特徵性的心律失常是一種多形性室性心動過速,稱做尖端扭轉型室...
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長Q-T綜合徵合併尖端扭轉性室速1例
...長(長Q-T綜合徵)見圖2。 2討論 “長Q-T綜合徵(LQTS)是指心電圖上表現爲Q-T間期延長,ST-T波異常,易產生惡性心律失常,如尖端扭轉型室速(Tdp)的一組綜合徵。臨牀上常有反覆發作暈厥或猝死的病史及家族史”[1]...
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長QT綜合徵-尖端扭轉室速的病理生理機制與治療進展
長QT綜合徵一尖端扭轉室速(簡稱LQTS-Tdp)爲CCU病房時常碰見的心律失常。對其病理生理機制與治療進展的深一步的認識有助於臨牀醫師提高對該病的診治水平。本文複習近年來國外文獻,對LQTS-Tdp的病理生理機制與治療進展...
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硫酸鎂治療尖端扭轉性室速分析
...擴張性心肌病心衰伴低血鉀2例,先天性長QT間期綜合徵(LQTS)1例(長間歇依賴性,數次於睡眠中發作抽搐伴短暫意識喪失),病態竇房結綜合徵1例,糖尿病並胃腸功能紊亂伴低血鉀1例。患者均出現反覆暈厥或阿斯綜合徵發作3...
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離子通道疾病
...病。 1概述與發生機制 1.1長QT綜合徵(longQTsyndrome,LQTS)由心室動作電位復極時相延長引起的病症,它有兩個臨牀亞型,包括先天性(又稱特發性)和後天獲得性[1]。先天性LQTS是一組遺傳性心臟疾病,人羣發生率約1/2500[2]。LQTS...
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惡性心律失常的處理
...AAD,N=115100%75%50%25%0%01234567年P.001byLogRankStatistic長QT綜合徵(LQTS)及其治療定義:指具有心電圖上QT間期延長,T波異常,易產生室性心律失常,尤其是尖端扭轉性室速(TdP)、暈厥和猝死的一組綜合徵根據病因分類:獲得性、遺傳...
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KCNJ2在心臟離子通道病中的一因多效性
...整流鉀通道Kir2.1α亞單位。KCNJ2與遺傳性長QT間期綜合徵(LQTS),遺傳性短QT間期綜合徵(SQTS)及家族性房顫相關。本文就KCNJ2在心臟離子通道病中的研究進展作一綜述。【關鍵詞】KCNJ2;Kir2.1心臟離子通道病心臟離子通道病(Cardiacchann...
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長QT綜合徵致尖端扭轉型室速1例
...者僅發作1次,且僅持續1min,自行好轉。2討論長QT綜合徵(LQTS)的特徵是心室肌復極時間異常延長及惡性室性心律失常的發生率增加,是一類相對少見的先天性或家族性綜合徵,多見於兒童及青年人,女性居多。QT間期值經過BazeWs...
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長QT綜合徵
...P)、室顫和心源性猝死的綜合徵。流行病學:發病率2/萬LQTS基因突變率:美國:1/5000-7000,全國約5萬病人我國:約20萬人有LQTS基因缺陷死亡率:非治療情況下,第一次暈厥後第一年死亡率21%,10年內50~80%分類先天性:JLNS(Jervell-...
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HERG錯義突變V630A和N633S引起QT延長綜合徵的分子機制
...爲了HERG基因突變可引起遺傳性QT延長綜合徵(longQTsyndroms,LQTS)。研究探討HERG通道孔區的錯義突變導致LQTS的分子機制。研究者採用Megaprimer方法制備HERGV630A、N633S突變體,並亞克隆到pSP64和pcDNA3.1表達載體。用T7RNA聚合酶體外合成cRNA...
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預警心臟性猝死的心電圖特徵
...呈拱橋樣改變;(4)QT間期延長。 7 Q-T間期延長綜合徵(LQTS) 特發性Q-T間期延長綜合徵是一種病因不明、心電圖表現爲Q-T間期延長,可伴T波及U波異常的一組綜合徵,臨牀其最主要臨牀表現爲:暈厥及猝死。可分爲先天性LQTS...
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Q-T間期延長綜合徵及其併發扭轉型室速的診斷與急診處理(附6例報告)
...爲爲原發性與繼發性兩大類。Q-Tc間期延長綜合徵系簡稱LQTS(HelongQ-Tsndrme)、1957年又Jervell和Lange-Nielsen首先報道。初發年齡以幼童期最常見,亦有遲至10~30歲或更年長者。其主要特徵爲Q-Tc間期延長,運動或情緒激動易誘發一過...
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ActivatorsofCationChannels:PotentialinTreatmentofChannelopathies
...sodicataxiatype1[KCNA1orKv1.1,(Adelmanetal.,1995)].InheritedlongQTsyndrome(LQTS)isadisorderthatcanoccurbymutationsinthecodingregionofthecardiacNa+-channel(SCN5A,LQTsyndrome3)(Wangetal.,1995)orAnkyrin-B(LQTS4)(Mohleretal.,2003).However,inmostcasesofLQTS,thepotassiumchannel-subunitsKCNQ1(LQTS1)andHERG...
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科學家搭建離子通道活性化合物篩選平臺
...極大的縮短動作電位時程。而且HCP還能恢復長QT綜合徵(LQTs)突變的功能。由此研究人員認爲HCP是一種新型KCNQ1/KCNE1活化劑,未來也許能用於治療LQTs等方面的疾病。長QT綜合徵在人羣中的發病率爲1/2500,是遺傳缺陷的離子通道功...
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Brugada綜合徵
...室性心動過速(室速)或室顫。其中包括特發性長QT綜合徵(LQTS),兒茶酚胺介導的多形室速,短配對間期依賴性室顫和最近引人注目的Brugada綜合徵[5]。本文就Brugada綜合徵進行綜述。 一、Brugada綜合徵流行病學 Brugada綜合徵...
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齊拉西酮對心臟QTc,QTd的影響
...對心臟的影響。 長QT間期綜合徵-尖端扭轉室速(簡稱LQTS-Tdp)是導致病人猝死的原因之一。包括原發性的LQTS-Tdp綜合徵,前者是一種先天性疾病,可家族形式或散在發生。繼發性的通常由某些藥物引起,同時和年齡過大,不...
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心臟起搏技術的臨牀應用進展
...[12]。 3.2長QT綜合徵 長QT綜合徵(longQTsyndrome,LQTS)爲一種離子通道疾病,是由於編碼心臟離子通道的基因突變所致的相應的離子通道功能異常。心電圖通常表現爲QT間期延長,容易出現尖端扭轉型室性心動過速、暈厥...
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長QT間期綜合徵和短QT間期綜合徵遺傳研究新進展
...上關於先天性長/短QT綜合徵的最新資料。長QT間期綜合徵(LQTS)臨牀上一般按其病因分爲遺傳性和獲得性,按其惡性心律失常發生機理又可分爲長間隙依賴性和兒茶酚胺依賴性兩大類。短QT綜合徵(SQTs)是遺傳特性的心電失調臨牀...
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Thechannelopathies:novelinsightsintomolecularandgeneticmechanismsofhumandisease
...echannelaregain-of-functionmutationsandarecommontodiversediseases,includingLQTS,certainformsofepilepsy,andmuscledisorderssuchashyperkalemicparalysis.Table1SelectedchannelopathiesreviewedinthisseriesInthisissueoftheJCI,wehaveassembledaseriesofreviewarticlestoprovidethemostup-to-dateinformationonchann...
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遺傳缺陷可預測心臟性猝死
...缺陷能夠極強的預測患有長Q-T間期綜合徵(longQ-Tsyndrome,LQTS。又稱爲復極延遲綜合徵。是指心電圖上QT間期延長,伴有T波和u波形態異常,臨牀上表現爲室性心律失常、暈厥和猝死的一組綜合徵,根據有無繼發因素將其分爲先天遺...
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預激綜合徵、Q-T間期延長併發尖端扭轉型室速1例
...,予異丙腎上腺素靜滴可有效控制發作,因此符合原發性LQTS診斷。本徵發病率爲1:5000~7000,預激綜合徵的發生率爲0.1%~0.4%[2]。兩者合併存在實屬罕見。【參考文獻】1於忠祥,陳前,崔長宗.長Q-T綜合徵研究進展.中華心律失...
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我國藥學專家研究發現——M3R/IKM3爲心律失常藥物干預新調控點
...變異或功能異常,就會導致心律失常,產生長QT綜合徵(LQTS),這是導致心源性猝死的重要因素。據此,課題組應用分子克隆等生物學技術,結合膜片鉗實驗方法,對HERG通道的特性進行了全面研究,同時觀察了在缺血及高糖、...
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心律失常的藥物治療
...電覆律;②QT延長誘發尖端擔轉型室速(Tdp):先天性(特發性LQTS):β受體阻滯劑,以心得安和Nadolol最有效,如β受體阻滯劑不能控制,進行左心臟交感神經切除或進行起搏治療及植入ICD。後天性:消除病因,積極治療原發病,...
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緩慢激活延遲整流鉀通道(IKs)的研究進展*
...生理學中所扮演的角色漸漸引起了人們的關注。直到發現LQTs與IKs通道上兩個亞單位上突變之間的聯繫,這個通道蛋白複合物對於維持正常心臟功能的重要性變得越來越清晰。定位突變及電壓鉗制技術與分子基因技術相結合,使...
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SIDS:geneticandenvironmentalinfluencesmaycausearrhythmiainthissilentkiller
...n,thehereditarydisorderoftheheart’selectricalrhythmknownaslongQTsyndrome(LQTS),andSIDS(1),andMaronetal.providedevidenceforaroleofLQTSinSIDS(2).Inthe1990s,mutationsincardiacionchannelgeneswerefoundtounderliemanycasesofinheritedarrhythmiasyndromes,includingLQTS(3).Amutationinthecardiacvoltage-gateds...
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LongQTsyndrome:fromchannelstocardiacarrhythmias
...criticalperiodofelectricalactivity.BackgroundThecommonformoflongQTsyndrome(LQTS),Romano-Wardsyndrome(RWS),isaheterogeneous,autosomaldominant,geneticdiseasecausedbymutationsofionchannelgenesinvolvingthecellmembranesofthecardiacmyocytes.Thesechannelopathiesareassociatedwithdelayedventricularrepolariza...