詞條 ChiariⅠ型畸形顱後窩減壓術 修訂歷史

關於ChiariⅠ型畸形顱後窩減壓術

枕大孔區是指枕骨大孔周圍和第1～2頸椎及其韌帶所形成的區域。此部發生的先天性畸形有：①扁平顱底；②顱底陷入；③寰枕融合；④頸椎分節不全（Klippel-Feil綜合徵）；⑤寰樞椎脫位；⑥小腦扁桃體下疝畸形（Chiari畸形）。這些畸形可以單獨發生，也可兩種或三種畸形同時存在。扁平顱底、寰枕融合、頸椎分節不全單獨發生時，多數無神經壓迫症狀，可以採用非手術方法治療；寰樞椎脫位早期，多數經頭部牽引、手法復位或頭頸胸石膏固定，或行枕骨與頸椎融合術可以糾正。寰椎前脫位復位困難者，可經口切除樞椎齒狀突，而目前治療較多者是小腦扁桃體下疝Ⅰ型畸形。Milhorat等（1999）報告364例小腦扁桃體下疝Ⅰ型畸形，64%伴發脊髓空洞，12%伴發顱底陷入。臨牀症狀比較多，雖然進展緩慢，但一經出現延髓或頸髓壓迫，常常發生四肢癱瘓、肌肉萎縮、感覺障礙及小腦症狀，嚴重者可有顱內壓增高，甚至發生枕骨大孔疝，導致意識障 ...