4 疾病概述
本病多發生於40歲以上，起病緩慢，開始往往無症狀或僅有乏力、體重下降等一般表現，以後主要表現爲脾臟日益腫大和貧血，還可表現爲低熱、骨痛、出血及肝大等。臨牀上可分爲急性型（酷似白血病，但骨髓增生很差，病程進展快，常1年左右死亡。）與慢性型。
5 疾病描述
骨髓纖維化是骨髓發生不同程度瀰漫性的纖維組織的增生。骨髓造血功能受到嚴重損害，肝、脾、淋巴代替骨髓造血，病人往往有明顯的脾臟腫大。這類代替性造血造出的血細胞不僅量少，而且往往有不少纖維紅細胞和幼稚紅細胞，因此通常有貧血症狀，這種貧血稱爲幼紅--幼粒細胞貧血。
本病多發生於40歲以上，起病緩慢，開始往往無症狀或僅有乏力、體重下降等一般表現，以後主要表現爲脾臟日益腫大和貧血，還可表現爲低熱、骨痛、出血及肝大等。臨牀上可分爲急性型（酷似白血病，但骨髓增生很差，病程進展快，常1年左右死亡。）與慢性型。
7 疾病病因
原因不明。
8 病理生理
具體發病機制不是很清楚。
9 診斷檢查
1.檢驗 血常規、血小板計數及網織紅細胞計數。注意周圍血片中有無幼紅和幼粒細胞、淚滴狀紅細胞及畸形的紅細胞和血小板。測定中性粒細胞鹼性磷酸酶及Ph染色體以便與慢性粒細胞白血病作鑑別。骨髓塗片與活檢觀察造血組織、纖維組織或骨質增生情況。本病作骨髓活檢對診斷尤爲重要。
3.診斷標準 ①脾腫大。②可有貧血，周圍血塗片可見幼稚粒細胞及有核紅細胞。③骨髓穿刺多次“幹抽”或呈“增生低下”。④脾、肝、淋巴結病理檢查示有造血竈。⑤骨髓活檢病理切片顯示膠原纖維或(和)網狀纖維明顯增生。上述第5項爲必備條件，加其他4項中任何2項，並能排除繼發性骨髓纖維化，可診斷爲原發性骨髓纖維化。
10 治療方案
2.貧血嚴重者可酌情輸血。血小板明顯減少伴出血者，可輸注血小板懸液。
3.雄激素可改善骨髓幼紅細胞的成熟及釋放，可選用丙酸睾丸酮100mg，隔日1次肌注。或康力龍每次2mg，2～3／d，口服。也可選用達那唑每次0.2g，3／d，口服。上述藥物有時需用3～4個月以上才能見效。應用雄激素類藥物者，應定期監測肝功能。
4.對伴有自身免疫性溶血性貧血者，可考慮給予潑尼松口服。
5.對於脾臟進行性腫大，特別是有脾臟壓迫症狀和脾栓塞引起疼痛者及血小板增多者，可給予馬利蘭每次2mg，1～2／d，口服，連服3～4周後逐漸減量至停藥。也可試用羥基脲及三尖杉酯鹼。
6.羅鈣全0.25～0.58／d，分次口服，部分病例有效，但須定期測定血鈣濃度。
8.脾摘除術。若骨髓仍有一定造血功能，但有下列表現之一者，可考慮作脾摘除術：①由於巨脾或脾梗死引起的壓迫或疼痛症狀難以忍受。②可能由於繼發性脾功能亢進而引起顯著貧血或血小板減少。③無法控制的溶血症狀。④門靜脈高壓併發食管靜脈曲張破裂出血。對骨髓造血功能衰竭或血小板數偏高者不宜摘脾。
12 特別提示
1、避免接觸放射線及苯、鉛等化學物質。因職業需要經常暴露在這些損害性因素下者應嚴格執行防護措施。
2、加強營養，多補充蛋白質及各種維生素。可適當多進補腎、養血的食物，如核桃。紅棗、花生等。適用於貧血、虛弱等症狀及化療後骨髓抑制者。
3、日常生活、飲食起居應有規律，勞逸結合，飲食應有節制，尤其要注意勿進食過多煎炸、燻烤、過焦、膠制食物。
4、避免、排除不良情緒的影響，保持樂觀、活潑的心理狀態，進行適當的體育活動，增強體質，如緩跑、打太極拳等以通暢氣血、調節身心。
5、若患有慢粒、骨髓炎、骨結核等疾病者，應積極、耐心、持久、規範地治療，防止病情進一發展變化，尤其強調應用中醫藥辨證論治以減輕西藥的毒副作用、調補身體，可減少繼發髓纖。