嚴重肝病所致的凝血異常

疾病 血液科

心氣虛,則脈細;肺氣虛,則皮寒;肝氣虛,則氣少;腎氣虛,則泄利前後;脾氣虛,則飲食不入。
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1 拼音

yán zhòng gān bìng suǒ zhì de níng xuè yì cháng

2 疾病分類

血液

3 疾病概述

肝在凝血因子的合成及代謝中起重要作用,除組織因子和因子Ⅳ外其它凝血因子幾均在肝內合成。嚴重肝病及肝功能衰竭時可發生DIC和原發性纖溶亢進;門脈高壓、充血脾大時,血小板減少等均可導致凝血異常。

4 疾病描述

肝在凝血因子的合成及代謝中起重要作用,除組織因子和因子Ⅳ外其它凝血因子幾均在肝內合成。嚴重肝病及肝功能衰竭時可發生DIC和原發性纖溶亢進;門脈高壓、充血脾大時,血小板減少等均可導致凝血異常。

5 症狀體徵

臨牀表現除肝病的原有症狀外,常有皮膚、粘膜出血鼻衄牙齦出血、瘀點、月經過多、嚴重者可有嘔血及黑便。

6 疾病病因

嚴重肝病及肝功能衰竭。

7 病理生理

肝在凝血因子的合成及代謝中起重要作用,除組織因子和因子Ⅳ外其它凝血因子幾均在肝內合成。已知的纖維蛋白原凝血酶原,因子Ⅶ、Ⅹ、Ⅸ、Ⅴ、及部分因子Ⅷ等;因子Ⅺ、Ⅻ、Ⅻ、合成部位尚未肯定,在嚴重肝病時大多數凝血因子血漿水平所下降。同時肝還可以合成纖溶酶原纖溶酶激活物的抑制物,生產抗凝血因子抗凝血酶Ⅲ蛋白C蛋白S)。肝尚清除纖溶酶、活化的凝血因子纖維蛋白原合成減少,清除功能障礙,抗凝血酶Ⅲ纖溶酶原合成減少,嚴重肝病及肝功能衰竭時可發生DIC和原發性纖溶亢進;門脈高壓、充血脾大時,血小板減少等均可導致凝血異常。

8 診斷檢查

實驗室檢查PT、APTT、TT均可延長,可有血小板減少,進行性血小板減少,PT延長,纖維蛋白原降低和3P試驗陽性,均提示併發DIC,需進一步檢查

9 治療方案

治療時應以治療肝病爲基礎,出血明顯,PT延長時可輸新鮮血漿全血或新鮮冷凍血漿凝血酶原複合物製劑,以補充凝血因子類肝素物質增多時可用魚精蛋白硫酸鹽中和治療,當肝病合併DIC時,需按DIC處理,但肝素的應用需慎重。

10 相關出處

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