2 註解
腦膜瘤是發生於腦膜細胞的良性腫瘤,發生在顱內常見,在眶內相對少見。發生在眶內的腫瘤起源於視神經鞘腦膜者,稱視神經鞘腦膜瘤,發生在蝶骨或額骨骨壁骨膜者,稱蝶骨或額骨腦膜瘤。還有極少數患者發生在眶內的異位腦膜細胞。男女發病率約爲1:2,成年好發。
3 症狀和體徵
1. 視神經鞘腦膜瘤早期多隻有視力減退、視野改變等。少數腫瘤呈偏心性生長,可到晚期纔出現視力改變。眼球突出呈緩慢進展。眼底改變:腫瘤發生在視神經前端者,早期可表現爲視盤隆起,邊界不清,色灰白。發生在後端者,早期即可出現視神經萎縮,呈繼發性水腫性萎縮,較具特徵性。視神經由於長期靜脈高壓,視網膜中央靜脈與脈絡膜靜脈間形成側支循環,即視睫狀靜脈,爲特徵表現。
4 診斷
1. 視神經鞘腦膜瘤的四聯徵 一側性眼球突出,視力喪失,慢性水腫性視盤萎縮和視睫狀靜脈。
2. X線檢查 視神經鞘腦膜瘤向顱內蔓延者攝X線可顯示視神經管擴大。發生在眶骨膜的腦膜瘤多累及蝶骨大、小翼,X線顯示骨質增生,密度增高,邊緣模糊。
3. 超聲探查 視神經鞘腦膜瘤可顯示視神經明顯增粗,邊界尚清,內回聲較少,分佈不規則,衰減顯著,偶見強回聲光斑。
4. CT掃描
(1) 視神經鞘腦膜瘤可顯示視神經增粗呈管狀、串珠狀、梭形、圓錐形等,部分患者可表現典型的“車軌徵”,強化更明顯。腫瘤偏心性生長時可呈類圓形或不規則塊狀。
(2) 發生於眶骨膜的腦膜瘤可顯示骨質增生肥厚、密度增高、骨質表面呈毛刺樣或蟲噬樣破壞,骨窗CT顯示尤爲清晰,累及蝶骨大、小翼多見。鄰近病變骨質處還可見到眶內軟組織腫物,呈扁平狀,邊界欠清。
5. MRI掃描 視神經鞘腦膜瘤在T1WI呈中低信號、T2WI呈中低信號,信號較均質。運用脂肪抑制和增強技術可使腫瘤明顯增強,典型者可呈“車軌徵”(圖),而且尤其適合腫瘤顱內蔓延的觀察,可在鞍上區發現明顯強化的異常信號(圖)。蝶骨腦膜瘤中的骨質成分在T1WI和T2WI均呈低信號。腫瘤沿顱內硬腦膜蔓延,形成“腦膜尾”徵(圖)。