3 疾病分類
兒科
4 疾病概述
心內膜彈力纖維增生症是指心內膜瀰漫性的彈力纖維增生性疾病。臨牀上分暴發型、急性型及慢性型,主要表現爲充血性心力衰竭,暴發型可表現爲心源性休克。暴發型及急性型多於生後6個月內發病,慢性型多於6到12個月內發病,相當一部分患兒尤其是慢性型的心衰對毛地黃效應好,如及時診治,可獲全愈,否則常危及患兒生命。 臨牀表現:1.煩躁不安、面色蒼白、出冷汗、拒食。 2.咳嗽、氣促、發紺、雙肺可聞及水泡音或哮鳴音。 3.脈搏細速,心前區隆起,心界擴大,心音低鈍,少數病例心尖部可聞及2級以上收縮期雜音。 4.肝大。 治療原則:1.控制心力衰竭。 2.加強心肌營養。 3.腎上腺糖皮質激素的應用。 4.防治感染。
該病發病後病情一般較爲危重,需儘早到醫院進行合理的治療。本病易由於肺部感染而誘發心衰或由於心衰而合併肺部感染,故1歲以內小孩反覆心衰或心衰較難控制時應想到心內膜彈力纖維增生症的可能。
5 疾病描述
其主要病理改變爲心內膜下彈力纖維及膠原纖維增生,病變以左心室爲主。多數於1歲以內發病。原因尚未完全明顯,部分病例可能由病毒性心肌炎發展而來,心內膜供血不足及缺氧亦很可能爲發病的原因,約90%病人有遺傳傾向。原發性心內膜彈力纖維增生症沒有明顯瓣膜損害和其他先天性心臟畸。而繼發性心內膜彈力纖維增生症有左心梗阻型的先天性心臟病如:嚴重主動脈縮窄、左心發育不良綜合徵主動脈瓣閉鎖或狹窄。
6 症狀體徵
1、暴發型
起病急驟,突然出現呼吸困難、口脣發紺、面色蒼白、煩躁不安、心動過速、心音減低,可聽到奔馬律,肺部常聽到幹、溼羅音,肝臟增大,少數出現心源性休克,甚至於數小時內猝死。此型多見於6個月內的嬰兒。
2、急性型
起病亦較塊,但心力衰竭發展不如暴發型急劇,常併發支氣管炎,肺部出現細溼羅音。部分患者因心腔內附壁血栓的脫落而發生腦栓塞。此型發病年齡同暴發型。如不及時治療,多數死於心力衰竭。
3、慢性型