2 註解
心內膜彈力纖維增生症是指心內膜瀰漫性的彈力纖維增生性疾病。可伴有心肌退行性變。心臟的四個心腔都可單獨或聯合受累,但以左室爲多。臨牀上分暴發型、急性型及慢性型,主要表現爲充血性心力衰竭,暴發型可表現爲心源性休克。暴發型及急性型多於生後6個月內發病,慢性型多於6到12個月內發病,相當一部分患兒尤其是慢性型的心衰對毛地黃效應好,如及時診治,可獲全愈,否則常危及患兒生命。本病無明顯地區性。國內報道男性發病多於女性。
4 診斷依據
1.1歲內尤其是6個月以內發生充血性心力衷竭。心衰對毛地黃有效,但易反覆。
2.心臟雜音較輕或無,少數可在心尖部可聞及提示二尖瓣關閉不全的收縮期雜音。
3.心臟X線檢查示心影增大,以左心爲主,可見肺靜脈瘀血。透視下心影搏動減弱。
4.心電圖示左心室肥厚。常伴T波呈缺血型倒置。少數可有心律失常。
5.超聲心動圖示左心室增大,左心室收縮幅度減小及順應性下降。
6.排除其他心血管疾病。