小兒心內膜彈力纖維增生症

心氣虛,則脈細;肺氣虛,則皮寒;肝氣虛,則氣少;腎氣虛,則泄利前後;脾氣虛,則飲食不入。
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1 拼音

xiǎo ér xīn nèi mó dàn lì xiān wéi zēng shēng zhèng

2 註解

小兒心內膜彈力纖維增生症

心內膜彈力纖維增生症是指心內膜瀰漫性的彈力纖維增生性疾病。可伴有心肌退行性變。心臟的四個心腔都可單獨或聯合受累,但以左室爲多。臨牀上分暴發型、急性型及慢性型,主要表現爲充血性心力衰竭,暴發型可表現爲心源性休克。暴發型及急性型多於生後6個月內發病,慢性型多於6到12個月內發病,相當一部分患兒尤其是慢性型的心衰毛地黃效應好,如及時診治,可獲全愈,否則常危及患兒生命。本病無明顯地區性。國內報道男性發病多於女性。

3 臨牀表現

1.煩躁不安、面色蒼白、出冷汗、拒食。

2.咳嗽氣促、發紺、雙肺可聞及水泡音哮鳴音。

3.脈搏細速,心前區隆起,心界擴大,心音低鈍,少數病例心尖部可聞及2級以上收縮期雜音。

4.肝大

4 診斷依據

1.1歲內尤其是6個月以內發生充血性心力衷竭。心衰毛地黃有效,但易反覆。

2.心臟雜音較輕或無,少數可在心尖部可聞及提示二尖瓣關閉不全的收縮期雜音。

3.心臟X線檢查示心影增大,以左心爲主,可見肺靜脈瘀血透視下心影搏動減弱。

4.心電圖示左心室肥厚。常伴T波呈缺血型倒置。少數可有心律失常

5.超聲心動圖示左心室增大,左心室收縮幅度減小及順應性下降。

6.排除其他心血管疾病

5 治療原則

1.控制心力衰竭

2.加強心肌營養

3.腎上腺糖皮質激素的應用。

4.防治感染

6 用藥原則

1.病情急重者應以靜脈應用快速起效的洋地黃,如西地蘭等,強有力的利尿藥速尿及擴血管藥物,輔助以其他輔助治療。

2.如有心源性休克者,需積極補充血容量及予多巴胺多巴酚丁胺、惜內腎上腺素等強心治療。

3.所有病例均應予營養心肌藥物

4.有肺部感染者應選用有效抗生素,以靜脈應用爲主。

7 輔助檢查

1.病情輕、病程短的以檢查框限“A”爲主。

2.病情重、病程長,合併肺炎等需檢查框限“A、B”。

3.如診斷困難可查檢查框限“C”。

8 療效評價

1.痊癒心衰表現消失,心電圖恢復正常,X線或超聲心動圖心臟大小正常。

2.好轉:心衰表現緩解,但未完全消失,心電圖好轉及X線或超聲心動圖心臟有所縮小,但未完全恢復正常。

3.無效:心衰表現無緩解,心電圖仍明顯異常,心臟繼續增大,甚至死亡。

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