2 基本信息
《先天性主動脈縮窄臨牀路徑（2017年版）》由國家衛生計生委辦公廳委託中華醫學會組織專家制（修）定，在中華醫學會網站發佈。
3 發佈通知
國衛辦醫函[2017] 537號
各省、自治區、直轄市衛生計生委，新疆生產建設兵團衛生局：
爲進一步推進深化醫藥衛生體制改革，規範診療行爲，保障醫療質量與安全，我委持續推進臨牀路徑管理工作，委託中華醫學會組織專家制（修）定了23個專業202個病種的臨牀路徑。上述臨牀路徑已在中華醫學會網站（網址http://WWW.cma.org.cn/kjps/jsgf/）上發佈，供衛生計生行政部門和醫療機構參考使用。
國家衛生計生委辦公廳
2017年5月31日
4 臨牀路徑全文
先天性主動脈縮窄臨牀路徑（2017年版）
4.1 一、先天性主動脈縮窄臨牀路徑標準住院流程
4.1.1 （一）適用對象。
非體外循環下行主動脈部分切除伴吻合術（ICD-9-CM-3: 38.34001）
4.1.2 （二）診斷依據。
根據《臨牀診療指南－心臟外科學分冊》（中華醫學會編著，人民衛生出版社，2009年）
1.症狀：可有面色蒼白、全身組織低灌注、代謝性酸中毒等症狀。甚至出現腹腔臟器缺血壞死。嬰幼兒期的患者可有呼吸急促、易激惹、多汗、餵養困難、惡病質等心功能衰竭的表現。兒童和成年患者可僅有運動受限和下肢易疲勞。也可沒有症狀。
2.體徵：出生後正常的股動脈搏動在1周後消失。可出現或不出現差異性發紺。在嬰兒期可有心力衰竭、心臟擴大。可有上半身高血壓、股動脈搏動減弱和心臟雜音。
（1）心電圖 兒童患者心電圖可正常，左心室肥厚、右心室肥厚或雙心室肥厚。成人主動脈縮窄的心電圖表現爲左心室肥厚。
（2）胸部X線平片主動脈縮窄的特徵性表現有兩個。一是第3-5後肋下緣受擴張的肋間動脈壓迫形成的切跡，但在3歲以前不出現，後肋無切跡。二是左上縱隔的“3”字徵，其上、下兩半部分分別由左鎖骨下動脈和主動脈峽部、縮窄後擴張的降主動脈的影像組成。幾乎所有的新生兒主動脈縮窄患者都有非常顯著的心臟擴大，同時伴有充血性心力衰竭的肺部表現。成年患者幾乎均有這兩個特徵性表現。
（3）超聲心動圖在新生兒和小嬰兒，二維超聲心動圖可以顯示主動脈縮窄，故可作爲確診的方法。超過嬰兒期，超聲心動圖對診斷仍有幫助，但一般不能作爲確診的於段。
（4）心臟、主動脈導管及造影檢查 對於非嬰兒期的患者，主動脈內跨縮窄的心導管連續測壓和主動脈造影是傳統上的標準診斷方法。同時，主動脈造影還可以顯示側支循環的發育程度。需要注意的是，當合並大的末閉動脈導管和肺動脈高壓時，心導管連續測壓不能準確顯示血流的跨縮窄壓差。
（5）磁共振（MRI）和CT掃描對於非嬰兒期的患者，這兩種方法對畸形和側支循環細節的顯示甚至超過了造影。對於年齡大於20歲的患者，必須除外可能合併主動脈縮窄的主動脈瘤。
4.鑑別診斷：注意與主動脈弓中斷、大動脈火、B型主動脈夾層進行鑑別。
4.1.3 （三）進入路徑標準。
1.第一診斷必須符合先天性心臟病（主動脈縮窄）（ICD-10：Q25.101）。
3.主動脈縮窄處的主動脈管腔橫截面積小於正常的50%，或壓力階差≥50mmHg（1kPa=7.5mmHg）
4.年齡>2月
5.患兒能夠行主動脈部分切除伴吻合術（ICD-9-CM-3: 38.34001）
6.當患兒同時具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨牀路徑實施時，可入路徑。
4.1.4 （四）標準住院日：
14-18天。
4.1.5 （五）住院期間的檢查項目。
4.1.5.1 1.必需的檢查項目
（1）血常規、尿常規、糞便常規；
（2）肝功能測定、腎功能測定、葡萄糖測定、血電解質、血型、凝血功能、感染性疾病篩查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）；
4.1.5.2 2.根據患者病情進行的檢查項目
如果患兒＜1週歲，需做呼吸道病毒抗原篩查；心肌酶、心功能測定（如B型鈉尿肽（BNP）測定、B型鈉尿肽前體（PRO-BNP）測定等）、紅細胞沉降率（ESR）、動脈血氣分析。
4.1.6 （六）治療方案的選擇。
根據《臨牀技術操作規範－心血管外科學分冊》（中華醫學會編著，人民軍醫出版社，2009年）
4.1.7 （七）預防性抗菌藥物選擇與使用時機。
按照《抗菌藥物臨牀應用指導原則》（衛醫發〔2004〕285號）執行，並根據患兒的病情決定抗菌藥物的選擇與使用時間。建議使用第一、第二代頭孢菌素。如可疑感染，需做相應的微生物學檢查，必要時做藥敏試驗。
4.1.8 （八）手術日。
一般在入院7天內。
4.輸血及血液製品：視術中情況而定。輸血前需行血型鑑定、抗體篩選和交叉合血。
4.1.9 （九）術後恢復。
2.必須複查的檢查項目：血常規、血電解質、肝腎功能、心電圖、胸部X線平片、超聲心動圖、主動脈增強CT。
3.抗菌藥物：按照《抗菌藥物臨牀應用指導原則》（衛醫發〔2004〕285號），並根據患者的病情決定抗菌藥物的選擇與使用時間。如可疑感染，需做相應的微生物學檢查，必要時做藥敏試驗。
4.1.10 （十）出院標準。
1.病人一般情況良好，體溫正常，完成複查項目。
3.沒有需要住院處理的併發症和/或其他合併症。
4.1.11 （十一）變異及原因分析。
3.圍手術期併發症：術中大出血、心功能不全、溶血、感染性心內膜炎、術後傷口感染、重要臟器功能不全、術後呼吸系統感染等造成住院日延長和費用增加。
4.合併有其他系統疾病加重而需要治療，從而延長治療時間和增加住院費用。
5.其他因素：患兒術前年齡小、體重輕、營養狀況不良、反覆呼吸系統感染，術前心功能及其他重要臟器功能不全需調整，特殊原因（如稀有血型短缺等）造成的住院時間延長費用增加。
4.2 二、先天性主動脈縮窄臨牀路徑表單
適用對象：第一診斷爲先天性心臟病（主動脈縮窄_（ICD-10：Q25.101）；
行非體外循環下主動脈部分切除伴吻合術（ICD-9-CM-3: 38.34001）術
患者姓名 性別 年齡 門診號 住院號
住院日期 年 月 日 出院日期 年 月 日 標準住院日 14-18 天
時間 | 住院第1天 | 住院第2-5天（完成術前準備） | 住院第5-7天（術前日） |
診 療 工 作 | □ 詢問病史及體格檢查 □ 病情告知 □ 如患兒病情重，應當及時通知上級醫師 □ 上級醫師查房 □ 初步診斷和初步治療方案 □ 開檢查化驗單 | □ 上級醫師查房 □ 完善術前準備 □ 詢問送檢項目報告，有異常者應當及時向上級醫師彙報，並予以相應處置 □ 注意預防併發症 □ 與家長溝通，講解手術風險及可能併發症 □ 對症治療 | □ 向患者和/或家屬交待圍手術期注意事項並簽署手術知情同意書、自費用品協議書、輸血同意書、委託書（患者本人不能簽字時） □ 麻醉醫師查房並與患者及/或家屬交待麻醉注意事項並簽署麻醉知情同意書 □ 完成各項術前準備 |
重 點 醫 囑 | 長期醫囑： □ 心外科護理常規 □ 二級護理 □ 飲食 □ 健康宣教 □ 術前調整心功能 臨時醫囑： □ 血常規、尿常規、糞便常規 □ 根據患者情況選擇心肌酶、B型鈉尿肽（BNP）測定、B型鈉尿肽前體（PRO-BNP）測定、紅細胞沉降率（ESR）、動脈血氣分析 | 長期醫囑： □ 患兒基礎用藥 □ 既往用藥 臨時醫囑： □ 根據會診科室要求開檢查和化驗單 □ 對症處理 | 長期醫囑： □ 同前 臨時醫囑： □ 術前醫囑： □ 術前禁食水 □ 術前用抗菌藥物皮試 □ 術區備皮 □ 術前灌腸 □ 配血 □ 術中特殊用藥 □ 其他特殊醫囑 |
護理工作 | □ 入院護理評估 | □ 觀察患者病情變化 □ 患兒生活護理和患兒家屬心理護理 | □ 做好備皮等術前準備 □ 提醒患兒家屬患兒需術前禁食水 □ 術前患兒家屬心理護理 |
□無 □有，原因： | □無 □有，原因： | □無 □有，原因： | |
護士 簽名 | |||
簽名 |
時間 | 住院第_2-7_天（手術日） 術前術後 | 住院第_3-8_天 （手術後第1天） | |
診 療 工 作 | □ 完善各項術前準備 | □ 手術 □ 向家屬交代病情、手術過程及術後注意事項 □ 術者完成手術記錄 □ 完成術後病程 □ 上級醫師查房 □ 觀察生命體徵及有無術後併發症並相應處理 | □ 上級醫師查房 □ 住院醫師完成常規病程記錄 □ 根據病情變化及時完成病程記錄 □ 觀察傷口、引流量、體溫、生命體徵情況、有無併發症等並作出相應處理 □ 根據患兒自主呼吸情況拔除氣管插管 |
重 點 醫 囑 | 長期醫囑： □ 停術前用藥 臨時醫囑： □ 術前禁食水 □ 轉小兒重症監護室 | 長期醫囑： □ 特級護理常規 □ 留置引流管並記錄引流量 □ 強心利尿藥 □ 抗菌藥物 □ 保留尿管並記錄尿量 □ 胃粘膜保護劑 □ 其他特殊醫囑 臨時醫囑： □ 補液 □ 血管活性藥 □ 其他特殊醫囑 | 長期醫囑： □ 一級護理 □ 半流飲食 □ 氧氣吸入 □ 預防用抗生素 □ 強心、利尿、補鉀治療 臨時醫囑： □ 複查血常規 □ 換藥 □ 止痛等對症處理 □ 補液 □ 血管活性藥 □ 強心利尿藥 |
護理工作 | □ 完善術前準備 □ 提醒患兒家屬患兒術前禁食水 □ 術前患兒和家屬心理及生活護理 | □ 觀察患者病情變化並及時報告醫生 □ 術後心理生活護理 | □ 術後心理與生活護理 |
□無 □有，原因： | □無 □有，原因： | □無 □有，原因： | |
護士 簽名 | |||
簽名 | |||
時間 | 住院第_4-9_天 （術後第2天） | 住院第_5-10_天 （術後第3天至出院前） | 住院第_9-18_天 （出院日） |
診 療 工 作 | □ 上級醫師查房 □ 住院醫師完成病程記錄 □ 觀察生命體徵情況、有無併發症等並作出相應處理 | □ 上級醫師查房 □ 住院醫師完成病程記錄 □ 傷口換藥或拆線（必要時） □ 常規抗感染治療 □ 調整各重要臟器功能 | □ 完成出院志、病案首頁、出院診斷證明書等所有病歷 |
重 點 醫 囑 | 長期醫囑： □ 飲食 □ 改二級護理（視病情恢復定） 停監測（視病情恢復定） 臨時醫囑： □ 止痛等對症處理 □ 常規霧化、祛痰治療和理療 | 長期醫囑： □ 根據病情變化調整抗菌藥物等長期醫囑 臨時醫囑： □ 換藥（必要時） □ 止痛等對症處理 □ 常規霧化、祛痰治療和理療 | 長期醫囑： □ 停止所有長期醫囑 出院醫囑： □ 出院帶藥 □ 定期複查 □ 如有不適，隨診 |
護理工作 | □ 觀察患兒病情變化 □ 術後心理與生活護理 | □ 觀察患者病情變化 □ 指導患兒功能鍛鍊 □ 心理和生活護理 | □ 指導患者辦理出院手續 □ 出院宣教 |
□無 □有，原因： | □無 □有，原因： | □無 □有，原因： | |
護士 簽名 | |||
簽名 |
