2 基本信息
《先天性膽管擴張症臨牀路徑（2016年版）》由國家衛生計生委辦公廳於2016年5月31日《國家衛生計生委辦公廳關於實施苯丙酮尿症等26個病種臨牀路徑的通知》（國衛辦醫函〔2016〕577號）印發。
3 發佈通知
國家衛生計生委辦公廳關於實施苯丙酮尿症等26個病種臨牀路徑的通知
國衛辦醫函〔2016〕577號
各省、自治區、直轄市衛生計生委，新疆生產建設兵團衛生局：
爲進一步推進深化醫藥衛生體制改革，規範診療行爲，保障醫療質量與安全，我委委託中華醫學會組織制定了苯丙酮尿症等26個病種的臨牀路徑（名單附後），供衛生計生行政部門和醫療機構在醫療質量管理工作中參考執行。上述臨牀路徑已在中華醫學會網站（網址http://www.cma.org.cn/kjps/jsgf/）發佈，請各省級衛生計生行政部門登陸網站下載，並指導醫療機構結合實際，制訂具體的臨牀路徑、細化分支路徑並組織實施。
國家衛生計生委辦公廳
2016年5月31日
4 臨牀路徑全文
4.1 一、先天性膽管擴張症臨牀路徑標準
4.1.1 （一）適用對象。
第一診斷爲先天性膽管擴張症（膽總管囊腫）（ICD-10：Q44.4/Q44.504）。行擴張膽總管切除、膽道重建術（ICD-9-CM-3：51.6301）。
4.1.2 （二）診斷依據。
根據《臨牀診療指南-小兒外科學分冊》（中華醫學會編著，人民衛生出版社，2005年）、《臨牀技術操作規範-小兒外科學分冊》（中華醫學會編著，人民軍醫出版社，2005年）、《小兒肝膽外科學》（董蒨等主編，人民衛生出版社，2005年）及《小兒腹部外科學》（第2版，王果等主編，人民衛生出版社，2011年）。
1.腹痛、黃疸及腹部腫塊爲本病的3個典型症狀，臨牀上常以其中1～2種表現就診。除三個主要症狀外，可伴發熱、噁心和嘔吐。
2.影像學檢查：B超檢查見肝臟下方顯示界限清楚的低迴聲區，並可查明肝內膽管擴張的程度和範圍及是否合併膽管內結石。CT檢查可明確膽總管擴張的程度、位置，膽總管遠端狹窄的程度以及有無肝內膽管擴張，擴張的形態及部位等，有助術式的選擇。近年來，磁共振胰膽管造影（MRCP）及CT三維重建技術可以全面真實立體地反映肝內外膽管的影像。經內鏡逆行胰膽管造影（ERCP）亦可用於檢查。
3.實驗室檢查：大多數患兒症狀發作時血、尿及糞的檢查呈阻塞性黃疸所見。可有不同程度的急性肝功能不良的表現，如鹼性磷酸酶、氨基轉移酶升高。合併囊腫內感染者可見血常規增高等炎症的改變。血、尿澱粉酶升高提示可能存在胰膽管合流異常伴發胰澱粉酶逆流入血液中或有胰腺炎。
4.1.3 （三）選擇治療方案的依據。
根據《臨牀診療指南-小兒外科學分冊》（中華醫學會編著，人民衛生出版社，2005年）、《臨牀技術操作規範-小兒外科學分冊》（中華醫學會編著，人民軍醫出版社，2005年）、《小兒肝膽外科學》（董蒨等主編，人民衛生出版社，2005年）及《小兒腹部外科學》（第2版，王果等主編，人民衛生出版社，2011年）。
行擴張膽總管切除、膽道重建術（ICD-9-CM-3：51.6301）。
4.1.4 （四）標準住院日。
標準住院日爲10～12天。
4.1.5 （五）進入路徑標準。
1.第一診斷必須符合先天性膽管擴張症（膽總管囊腫）疾病編碼（ICD-10：Q44.4/Q44.504）。
2.患兒一般情況可耐受手術。
3.當患兒合併其他疾病，但住院期間不需特殊處理，也不影響第一診斷的臨牀路徑實施時，可以進入路徑。
4.因本病發生膽管穿孔或嚴重感染等，已行膽管或膽囊外引流術者不進入路徑。
4.1.6 （六）術前準備（術前評估）。
術前準備3 天。
1.必需的檢查項目
（1）實驗室檢查：血常規、C反應蛋白、血型鑑定、尿常規、便常規、生化全套、血澱粉酶、尿澱粉酶、血凝常規、肝炎全套和血氣分析等；
（2）胸部X線片（正位）、心電圖、超聲心動圖（心電圖異常者）；
（3）腹部B超。
（4）上腹部CT。
MRCP或增強CT及三維重建，有條件者可選擇ERCP檢查。
4.1.7 （七）預防性抗菌藥物選擇與使用時機。
1.按照《抗菌藥物臨牀應用指導原則（2015年版）》（國衛辦醫發〔2015〕43號），並結合患兒病情決定選擇。
3.預防性用藥時間爲1天，術前因感染已應用抗生素或術中發現膽管或胰腺有炎症者不在此列。
4.1.8 （八）手術。
手術日爲入院第4天。
2.預防性抗菌藥物的給藥方法：二代頭孢類（如頭孢呋辛）或三代頭孢類（如頭孢曲松或頭孢哌酮）抗菌素靜脈滴注，切開皮膚前30 min開始給藥，手術延長到3 h以上或大量失血時，補充一個劑量（用頭孢曲松時無須追加劑量）。
3.手術方式：開放經腹或腹腔鏡下擴張膽總管、膽囊切除、肝總管-空腸Roux-Y吻合。
4.術中膽道造影。可選擇術中膽道造影。部分肝內膽管的囊性擴張或狹窄需行適當的肝門部甚至肝內膽管成形術，以確保防止術後併發症的出現。
5.術中處理：距Treirz 韌帶15～20 cm可用常規手法或應用切割閉合吻合器橫斷空腸。封閉遠端腸腔,行結腸後肝總管空腸端側吻合；將近端空腸與遠端25～30 cm處行端側吻合。
6.輸血：視術中和術後情況而定。
4.1.9 （九）術後住院恢復。
術後住院恢復6～8天。
1.必須複查的檢查項目：血常規、C反應蛋白、生化全套、澱粉酶。
2.術後抗菌藥物：二代頭孢類（如頭孢呋辛）、三代頭孢類（如頭孢曲松或頭孢哌酮）及甲硝唑，用藥時間一般爲3～5天。
4.術後4天可行CT檢查，瞭解腹腔內情況，有無胰腺水腫，腹腔積液等。
4.1.10 （十）出院標準。
3.無其他需要住院處理的併發症。
4.1.11 （十一）變異及原因分析。
1.合併肝內膽管擴張的患兒。
2.術前合併其他基礎疾病影響手術的患兒，需要進行相關的診斷和治療。
3.爲進一步明確診斷，術中須常規抽取膽囊或擴張膽管內膽汁，檢測澱粉酶水平、細菌培養加藥敏；行術中膽管造影顯示的肝內膽管及胰膽管共同通道的可能的病理變化可以作爲下一步具體手術處理方案的參考。
5.有併發症（有嚴重肝功能損害、黃疸、膽管穿孔、急性胰腺炎及膽管出血或惡變等）的先天性膽管擴張症，則轉入相應臨牀路徑。
4.2 二、先天性膽管擴張症臨牀路徑表單
適用對象：第一診斷爲先天性膽管擴張症（膽總管囊腫）（ICD-10：Q44.4/Q44.504）；行擴張膽總管切除、膽道重建術（ICD-9-CM-3：51.6301）
患者姓名：________ 性別：________ 年齡：______ 門診號：_____ 住院號：________
住院日期：____年____月____日 出院日期：___ 年___月___日 標準住院日：10–12天
時間 | 住院第1天 | 住院第2天 | 住院第3天 |
主 要 診 療 工 作 | □ 詢問病史與體格檢查 □ 確定診斷和手術日期 □ 與患兒家屬溝通病情並予以指導 □ 完成患兒病情評估表 | □ 完成手術準備 | |
重 點 醫 囑 | 長期醫囑： □ 二級護理 □ 無渣低脂飲食 臨時醫囑： □ 上腹部CT □ 上腹部增強CT＋三維重建（必要時） □ MRCP（必要時） □ 超聲心動圖（必要時） □ ERCP（必要時） | 長期醫囑： □ 二級護理 □ 無渣低脂半流質 □ 給予廣譜抗菌藥物（必要時） □ 給予維生素K1（必要時） □ 給予保肝藥物（必要時） | 臨時醫囑： □ 明晨術前禁食、備皮 □ 擬明日全麻下行擴張膽總管、膽囊切除、肝總管-空腸Roux-Y吻合術 □ 備血 |
主要 護理 工作 | □ 入院護理評估 □ 動靜脈取血（明晨取血） | □ 飲食護理 □ 觀察腹部體徵 | □ 手術前皮膚準備 □ 手術前物品準備 □ 手術前心理護理 □ 明晨禁食、禁水 |
病情 記錄 | □無 □有，原因： 1. 2. | □無 □有，原因： 1. 2. | □無 □有，原因： 1. 2. |
護士 簽名 | |||
簽名 |
時間 | 住院第4天 （手術日） | 住院第5天 （術後第1天） | 住院第6天 （術後第2天） |
主 要 診 療 工 作 | □ 完成擴張膽總管、膽囊切除、肝總管-空腸Roux-Y吻合術 □ 完成術後醫囑和檢查 □ 上級醫師查房 □ 向病人家屬交待手術後注意事項 □ 確定有無手術併發症 | □ 上級醫師查房 | □ 上級醫師查房 □ 仔細觀察患兒腹部體徵變化，腹腔引流情況，傷口情況。 |
重 點 醫 囑 | 長期醫囑： □ 禁食 □ 一級護理 □ 置監護病房 □ 胃腸減壓，計量 □ 留置導尿，計量 □ 腹腔引流，接袋，計量 □ 廣譜抗菌藥物 □ 保肝、抑酸、化痰等 臨時醫囑： □ 必要時按需輸血 | 長期醫囑： □ 禁食 □ 轉入普通病房 □ 一級護理 □ 廣譜抗菌藥物 □ 胃腸減壓，計量 □ 如有腹腔引流，接袋，計量 □ 保肝、抑酸、化痰等 臨時醫囑： □ 停導尿 | 長期醫囑： □ 禁食 □ 一級護理 □ 廣譜抗菌藥物 □ 胃腸減壓，計量 □ 如有腹腔引流，接袋，計量 □ 保肝、抑酸、化痰等 臨時醫囑： |
主要 護理 工作 | □ 手術後心理與生活護理 □ 傷口護理 □ 引流管護理 □ 疼痛護理指導及鎮痛泵（必要時） | □ 手術後心理與生活護理 □ 引流管護理 □ 疼痛護理指導及鎮痛泵使用 □ 按醫囑拔除尿管 | □ 手術後心理與生活護理 □ 引流管護理 □ 觀察排便、排氣情況 □ 傷口護理 □ 疼痛護理指導及鎮痛泵使用 |
病情 記錄 | □無 □有，原因： 1. 2. | □無 □有，原因： 1. 2. | □無 □有，原因： 1. 2. |
護士 簽名 | |||
簽名 |
時間 | 住院第7天 （術後第3天） | 住院第8–9天 （術後第4–5天） | 住院第10–12天 （術後第6–8天，出院日） |
主 要 診 療 工 作 | □ 仔細觀察患兒腹部體徵變化，腹腔引流情況，傷口情況 | □ 瞭解上腹部CT情況，拔除腹腔引流管 | □ 瞭解所有化驗報告 □ 請示上級醫生給予出院 □ 出院醫囑 □ 完成出院病程錄、出院小結 |
重 點 醫 囑 | 長期醫囑： □ 禁食 □ 二級護理 臨時醫囑： □ 複查上腹部CT | 長期醫囑： □ 流質或半流質 □ 二級護理 臨時醫囑： □ 停胃腸減壓 □ 拔除腹腔引流（如有） | 長期醫囑： □ 低脂飲食 □ 二級護理 臨時醫囑： □ 複查超聲 □ 術後7天拆線 |
主要 護理 工作 | □ 隨時觀察患者情況 □ 手術後心理與生活護理 □ 按醫囑拔除鎮痛泵管 | □ 隨時觀察患者情況 □ 手術後心理與生活護理 □ 飲食護理 □ 按醫囑拔除胃管 | □ 對患兒家屬進行出院準備指導和出院宣教 □ 幫助患兒家屬辦理出院手續 |
病情 記錄 | □無 □有，原因： 1. 2. | □無 □有，原因： 1. 2. | □無 □有，原因： 1. 2. |
護士 簽名 | |||
簽名 |
