4 疾病概述
先天梅毒是胎兒在母體內通過血源途徑感染所致，由於其傳染方式與後天梅毒不同，胎兒的體質與成人不同，所以它的症狀與後天梅毒有一定的區別。先天梅毒不發生硬下疳，常有較嚴重的內臟損害，對胎兒的健康影響很大，病死率高。
5 症狀體徵
1.早期先天梅毒 多數梅毒兒出生時除瘦小外常表現正常，約2／3病例到3～8周時才發生臨牀症狀。20％～50％患兒淋巴結腫大，其特點是不融合、可活動、硬、無觸痛。20%病例滑車上淋巴結腫大，對先天梅毒具有特徵性。
(1)粘膜損害 梅毒性鼻炎是最常見的早期症狀，最初鼻分泌物呈水樣，以後逐漸變粘稠，呈膿性及血性，以至哺乳困難。分泌物中可查到很多梅毒螺旋體。喉炎可造成聲音嘶啞。口腔內有粘膜斑。
(2)皮膚損害 33％～58％的患者發生皮膚損害，常發生於出生後6周，泛發並呈對稱性，可呈多種形態。好發於面(口及鼻周圍)、尿布區及掌蹠部。其一爲水皰—大皰型皮損(梅毒性天皰瘡)，具特徵性，常爲疾病嚴重的表現，好發於掌蹠部。含漿液或膿性滲出物，其中含很多梅毒螺旋體，皰破後有結痂及脫屑。其二爲斑丘疹及丘疹鱗屑性損害，對稱分佈，好發於掌蹠、外生殖器、臀部及面下半部，基本損害爲紅銅色五疹，可有或無鱗屑。在潮溼部位(特別是肛門部)，這些損害可發生糜爛，而成爲與扁平溼疣相同的損害。在口角、鼻孔及肛門周圍可發生線狀皸裂性損害，癒合後成爲特徵性的放射狀瘢痕。此外，患梅毒的新生兒皮膚還可呈幹皺狀，如老人的皮膚。可有脫髮，呈片狀，主要分佈於頭皮兩側及後側；睫毛及眉毛也可脫落，具有特徵性。也可有甲溝炎、甲牀炎等。
(3)骨損害 長骨可有骨軟骨炎，發生於6個月內，長骨骨軟骨炎引起四肢疼痛、壓痛、關節腫脹，不能活動，稍一牽動四肢即引起啼哭，稱之爲梅毒性假性麻痹。X線檢查示長骨骨骺增大，變寬，有不規則的骨骺線，骨幹骺端的遠端暫時性鈣化帶增厚而呈不規則的“鋸齒狀”。也可發生骨膜炎。發生梅毒性指炎時，手指呈梭狀腫脹。
(4)眼梅毒 可發生脈絡膜視網膜炎，在顆粒狀眼底的邊緣產生“鹽與花椒”狀色素斑：以後成爲晚期先天梅毒的一個標記。
(5)其它 可有貧血及血小板減少。10％患兒可發生神經梅毒，以腦膜血管神經梅毒爲多見，還可發生視神經萎縮、偏癱或完全性麻痹及腦膜炎。約90％患者有脾腫大，約40％有肝腫大，30%發生黃疸，少數有梅毒性腎炎。因早期先天梅毒而死亡者，檢查發現肺部有浸潤，稱爲“白色肺炎”。
2.晚期先天梅毒 發生於2歲以後，最常發生於7～15歲時，但30歲以後發生者少見。由於兒童時期因其它感染而常應用抗生素，因此典型的晚期梅毒臨牀表現少見。其表現可分爲兩組：①永久性標記，爲早期病變所遺留，已無活動性，但有特徵性。包括前額圓凸、佩刀脛、郝秦生齒、桑椹齒、馬鞍鼻、孔口周圍放射狀皸裂疤、胸鎖骨關節骨質肥厚及視網膜炎；②仍然具有活動性損害所致的臨牀表現，如：腦脊液有細胞數及蛋白異常或VDRL試驗陽性、肝脾腫大、鼻及齶樹膠腫、關節積液、骨膜炎、指炎及皮膚粘膜損害。
(1)齒損害 郝秦生齒：其特徵爲上門齒呈“螺絲刀”狀，下端比近齒齦端窄，咬面中央有半月形缺口，齒厚度增加，齒間隙增寬。
桑椹齒：下第一臼齒(或6歲臼齒)較小，齒尖集中於咬拾面中部，形如桑椹。
(2)間質性角膜炎 其發生率約爲先天梅毒患者的25％，一般發生於4～20歲時，女性多於男性，開始時爲一側，以後另一側也受累。急性發作、角膜充血、眼痛、畏光、流淚、角膜渾濁、視力減退。角膜邊緣的鞏膜充血，角膜深層有小血管侵入，產生暗紅色區稱爲“橙紅色斑”，由於細胞浸潤使角膜變爲不透明。
(3)耳聾 因第8對顱神經受侵，導致神經性耳聾。發生於10歲左右，患者可有迷路炎、噁心、眩暈、耳鳴及進行性失聰。抗梅治療無顯著療效，但用腎上腺皮質激素可使之減輕。
(4)郝秦生三徵 出現郝秦生齒、間質性角膜炎及神經性耳聾，稱爲郝秦生三徵，具有特徵性。
(5)骨損害
1)樹膠腫 罕見。
2)硬化性骨損害 爲骨炎症反應後所遺留的特徵性變化，可有多種表現：①前額圓凸：前額骨增厚並突出；②佩刀脛：脛骨中部增厚，向前隆起；③Higoumenaki徵：一側鎖骨變粗，使用右手者見於右側，使用左手者見於左側；④Clutton關節腫：罕見，膝關節積液，發生於1～15歲兒童，無炎症現象，可能爲一超敏反應。X線檢查示關節腔擴大，骨結構無變化，關節腔液含少數淋巴細胞，無多形核白細胞。
(6)神經梅毒 可發生無症狀晚期神經梅毒(48％)、麻痹性癡呆(21％)及脊髓癆(11％)，同時可發生智力發育遲緩。
(7)心血管損害 罕見，可發生主動脈瘤、主動脈瓣關閉不全及心肌梗塞。
3.先天性潛伏梅毒 先天梅毒未經治療，無臨牀症狀，梅毒血清反應陽性。年齡小於2歲者爲早期，大於2歲者爲晚期先天潛伏梅毒。
6 病理生理
細胞免疫應答在梅毒的免疫病理中的作用還不清楚。在體液免疫應答方面，螺旋體侵入人體後可產生很多抗體。
1.抗心磷脂抗體 一期梅毒早期時呈陰性，到後期時呈陽性；二期、三期梅毒時呈陽性。但在其它感染性疾病及免疫性疾病中也有低滴度的抗心磷脂抗體存在。梅毒病人用免疫熒光試驗還可檢測到其它抗脂質體抗體，這種抗體被稱爲心磷脂熒光抗體，是IgM、IgG類抗體。
2.抗螺旋體抗體 很多免疫學方法可檢測到抗螺旋體抗體，這類抗體比心磷脂抗體出現早，最初爲lgM抗體，其後爲IgG及lgA類抗體。與抗心磷脂抗體不同，抗螺旋體抗體即使經足量抗梅治療，仍能持續存在，甚至終身，因此不能用於觀察療效、復發及再感染。但治療後抗IgM類抗螺旋體抗體比抗心磷脂抗體消失快，因此它的存在是活動性梅毒的一個表現。
3.免疫病理 在大多數感染性疾病中，隨着細胞及(或)體液免疫應答的增強，臨牀症狀消退。而梅毒則不同，臨牀症狀的發展與抗體的產生相平行。早期梅毒中所產生的抗螺旋體抗體與抗心磷脂抗體無保護性免疫力，但是一部分未經治療的晚期潛伏梅毒病人對感染具有免疫力。推測梅毒緩慢出現保護性免疫力(體液或細胞免疫或兩者)是由於特異性抗原濃度低而且免疫原性弱。臨牀上也觀察到二期梅毒損害廣泛者，一般不發生晚期活動性梅毒；只有二期梅毒症狀輕者及有梅毒螺旋體慢性病竈者發生三期梅毒。同時也觀察到一個病人可以發生二期或三期梅毒，但既發生二期又發生三期梅毒者則少見。
病理變化：梅毒的組織病理變化爲血管周圍有漿細胞、淋巴細胞浸潤及內皮細胞增生。在硬下疳及二期損害中浸潤細胞主要爲淋巴細胞及漿細胞，可有巨噬細胞，但巨細胞罕見。一期及二期梅毒中腫大的淋巴結皮質區示明顯的濾泡性淋巴樣增生，副皮質區萎縮伴有組織細胞浸潤。晚期活動性梅毒損害有大量的細胞浸潤：淋巴細胞、漿細胞、巨噬細胞，有時有巨細胞。晚期心血管及中樞神經系統梅毒有相似的細胞浸潤。先天梅毒組織病理與早期或晚期活動性後天梅毒相似。
7 診斷檢查
2.血、尿常規檢查。
3.早期梅毒有皮膚粘膜損害者，可作梅毒螺旋體暗視野顯微鏡檢查。
4.應作梅毒血清試驗。初篩試驗包括快速血漿反應素環狀卡片試驗(RPR)或血清不加熱反應素玻片試驗(USR)。證實試驗包括熒光螺旋體抗體血清吸附試驗(FTA—ABS)、梅毒螺旋體血凝試驗(TPHA)。
8 治療方案
治療的目的與要求：早期先天梅毒 要求症狀消失，血清陰轉。當患兒內臟損害多而嚴重時，首先要立足於挽救患兒的生命，小心謹慎地進行治療，避免發生嚴重的吉海反應。
晚期先天梅毒 要求損害癒合及預防新的損害發生，不一定要求血清陰轉。先天梅毒的間質性角膜炎可同時口服強的松，並局部用皮質類固醇滴眼液。
梅毒治療方案：
(1)早期先天梅毒(2歲以內)
)腦脊液異常者：①水劑青黴素G，每日5萬u／kg，分2次靜脈滴注，連續10～14d。
②普魯卡因青黴素G，每日5萬u／kg，肌注，連續10～14d。
2)腦脊液正常者：苄星青黴素G，5萬u／kg，1次注射(分兩側臀肌)。如無條件檢查腦脊液者，可按腦脊液異常者治療。
(2)晚期先天梅毒(2歲以上)普魯卡因青黴素G，每日5萬u／kg，肌內注射，連續10d爲1療程(對較大兒童的青黴素用量，不應超過成人同期患者的治療量)。8歲以下兒童禁用四環素。對青黴素過敏者，可用紅黴素治療，每日7.5～12.5mg／kg，分4次口服，連服30d。