腺泡狀軟組織肉瘤

疾病

心氣虛,則脈細;肺氣虛,則皮寒;肝氣虛,則氣少;腎氣虛,則泄利前後;脾氣虛,則飲食不入。
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1 拼音

xiàn pào zhuàng ruǎn zǔ zhī ròu liú

2 概述

1952年,Christopherson報告12例組織來源不明細胞呈腺泡樣或器官樣排列的軟組織惡性腫瘤,稱之爲腺泡狀軟組織肉瘤

3 治療措施

原則上應施行腫瘤廣泛切除術,邊緣切除極易復發,文獻報道複發率可高達70%。此腫瘤對現行的化療、放療不敏感,療效不肯定,故患者術後必須定期複診。全面檢查,對復發和轉移爭取早期發現、早期手術,患者可以長期存活和工作。作者曾有一患者,在外院二年裏施行過小腿組織發瘤切除,後來同側脛骨轉移腫瘤切除,腓骨移植,來作者醫院局部復發雙肺轉移。在治療的4年中,施行過大小手術19次,包括4次開胸肺轉移瘤切除,皮下肌肉轉移瘤切除等。最後死於胸腰椎轉移截癱泌尿系感染,腎功能衰竭及全身多發轉移。此例患者經濟困難,每次復發或轉移都發展至不能忍受纔來治療,如能早期發現,早期治療療效必定會更好,在14年中有9年多,患者一般狀況良好,能參加工作。此例可以較典型的說明該腫瘤生物學特點。

4 病理改變

1.肉眼所見 境界清楚,可有包膜,切面灰白色,可伴有壞死出血

2.鏡下所見 瘤細胞排列成腺泡狀或器官結構,由薄壁裂隙血管分隔,類似內分泌器官的構造。腺泡狀瘤細胞巢圓形或卵圓形,大小懸殊,一般由5~50個或更多的瘤細胞組成。

5 臨牀表現

好發於青春,女性多見,常位於四肢深部肌肉筋膜,少數可見於腹壁、肛旁區、舌、腹膜後、頸背部。腫瘤生長緩慢,早期無痛,常偶然發現,大者直徑可達6~10cm。瘤塊雖增大不快,但血循豐富,淺表者可觸及搏動,包括轉移至皮下,直徑1cm大小腫瘤,搏動也很顯著,部分病人可發生廣泛的血循轉移,主要轉移至肺、骨、腦、皮下等部位,少數有淋巴轉移轉移至骨者,沿骨長軸發展境界清楚溶骨性破壞,無骨膜反應,酷似某些骨轉移癌的表現。

6 鑑別診斷

鑑別診斷與腺泡橫紋肌肉瘤細胞較小,核染色較深,類似淋巴細胞橫紋肌肉瘤可見到一些胞漿着色較紅的或長帶狀橫紋肌母細胞,腺泡之間缺乏竇狀血管網。

本瘤可誤診腺癌,兩者不同的地方在於後者的腺腔內緣較整齊,癌細胞排列較緊密,可顯示一定極向,且腺腔內常見分泌物。

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