6 疾病概述
外陰中腎管囊腫一般都位於子宮旁或陰道旁,但有時可在陰道口側壁凸出,或在前庭尿道口下方隆出,被稱爲加特內囊腫(Gartner cyst),在前庭尿道口下方鼓出,稱爲前庭囊腫(vestibular cyst)。此病少見。多位於小陰脣、陰蒂、處女膜周圍。
7 疾病描述
外陰中腎管囊腫一般都位於子宮旁或陰道旁,但有時可在陰道口側壁凸出,或在前庭尿道口下方隆出,被稱爲加特內囊腫(Gartner cyst),在前庭尿道口下方鼓出,稱爲前庭囊腫(vestibular cyst)。
8 症狀體徵
外陰中腎管囊腫多位於小陰脣、陰蒂、處女膜周圍。從組織發生學而言,中腎結構的囊腫應出現於前庭的側前部位,而副中腎來源的囊腫在前庭的任何部位都可發生。這類囊腫壁薄,半透明,常帶蒂,囊腫較小者多無症狀。囊腫較大時出現下墜不適感。囊腫爲單發性,雙側發生者偶見。囊腫一般較小,直徑多爲1~2cm,但亦有直徑達10cm 者,凸出於陰道口,囊壁很薄,有波動感。有時囊腔可沿陰道旁向上通入腹膜外腔。
10 病理生理
1.組織發生 中腎囊腫起源於女性中腎管陰道部的殘跡。正常胚胎髮育過程中,中腎結構退化閉鎖,失去其腺性的內襯,假使這些小管持續且保留其分泌功能,則可因分泌物積聚而形成囊腫。
副中腎囊腫與中腎囊腫臨牀上很難區別,它發生於副中腎管的殘跡。
在胚胎的早期,陰道內爲副中腎結構的腺性上皮所佔有,後來由於尿生殖竇的復層鱗狀上皮往上生長,代替了原來的副中腎管上皮,在此過程中,某些副中腎上皮島可能遺留下來,因其有腺上皮結構,且有分泌功能,故形成了副中腎囊腫。
2.病理檢查 中腎囊腫內壁襯以無纖毛的立方形或低柱狀上皮,有一層清楚的基膜,偶然可見到腔內爲鱗狀上皮。副中腎囊腫有兩種類型,即宮頸管上皮與輸卵管上皮。宮頸管上皮有分泌黏液的高柱狀上皮,核位於底部,有清晰的細胞質,有時稱之爲柵狀細胞(picket cells)。輸卵管上皮主要的特點是內襯以不規則的柱狀上皮,有的有纖毛,有的無纖毛,核較大,基膜不清。
中腎和副中腎囊腫除了其上皮細胞的形態有所不同外,還有其外圍有否平滑肌纖維也是一個區別,中腎囊腫上皮外側有平滑肌纖維而副中腎囊腫往往沒有。最可靠的方法是用PAS 染色鑑別,中腎囊腫不含黏液,PAS 陰性,而副中腎囊腫則陽性。
12 鑑別診斷
副中腎囊腫。