2 英文參考
glucocorticoid-suppressible aldosteronism[湘雅醫學專業詞典]
3 註解
糖皮質激素可抑制性醛固酮增多症(glucocorticoid-remediable aldosteronism,GRA),又稱ACTH依賴性醛固酮增多症。爲家族性醛固酮增多症(familial hyperaldostero- nism)Ⅰ型。1966年由Sutherland首次報道,經某些手術探查的病例證實爲腎上腺皮質呈大、小結節性增生,但亦可爲皮質腺瘤。其特徵是給予小劑量地塞米松(0.5~1.5mg/d),1~2周後可改善症狀;此外血中皮質醇動態正常,但連續數日投給 ACTH時,醛固酮分泌可持續上升。此型的病因是患者存在11β-羥化酶基因和醛固酮合成酶基因不等交換,產生兩個基因融合後的新的嵌合基因,導致醛固酮合成酶在束狀帶異常表達,並受ACTH調控。本病爲常染色體顯性遺傳方式,有家族性發病傾向,但也可散發性,較多見於青少年男性。但亦有報道本病男女比例爲5:7者,平均發病年齡41歲。[1]
4 參考資料
- ^ [1] 陳灝珠,林果爲,王吉耀主編.實用內科學(第14版)[M].北京:人民衛生出版社,2013:1172.