4 疾病描述
食管惡性腫瘤中最多見的是鱗狀上皮細胞癌即食管癌，約佔全部的95%以上，其他惡性腫瘤不足5%，臨牀罕見的且種類繁多，一般包括上皮源性腫瘤、間質源性腫瘤、淋巴源性腫瘤和轉移瘤等4 類。如來自食管壁固有腺體或異位胃黏膜的腺癌，來自上皮與間葉兩種組織的癌肉瘤，來自間葉組織的平滑肌肉瘤，橫紋肌肉瘤和纖維肉瘤，來自造血系統的淋巴肉瘤，來自神經嵴外胚層胺前身攝取與脫羧作用(簡稱APUD)細胞的黑色素瘤和食管燕麥細胞癌(小細胞癌)。其臨牀表現和病理特徵與食管癌有許多共同之處，預後都很差。
5 症狀體徵
食管其他少見惡性腫瘤與食管鱗狀上皮癌相似爲吞嚥困難和疼痛，晚期表現爲惡病質。因腫瘤組織不同，症狀的進展程度各異。
1.食管腺癌 文獻報道食管腺癌佔食管惡性腫瘤的0.46%～1.5%。發病率近年來有上升趨勢。除發生於食管壁固有腺體或異位胃黏膜外，國外文獻報道85%來自Barrett 食管，因爲8%～10%的Barrett 食管發展成癌。國內國內Barrett食管較少見文獻少有報道。食管腺癌源自食管黏膜的多潛能幹細胞，這種觀點可以解釋其發病。主要表現吞嚥困難、體重下降和胃食管反流症狀如燒心、胸骨後上腹部疼痛等。淋巴結轉移發生率高達50%～70%，其預後比鱗癌差。
2.食管癌肉瘤 癌肉瘤由癌和肉瘤兩種成分組成，臨牀還可見於子宮、乳腺、甲狀腺、咽等部位。食管癌肉瘤比較少見，不足食管惡性腫瘤1%，生長部位爲食管中、下段。中老年男性較多，其症狀也以吞嚥困難爲主。但由於其爲帶蒂腫物突向腔內，不影響食管全周，故吞嚥困難程度較輕，進展較緩慢，後期也可出現胸骨後不適和疼痛。X 線食管鋇餐造影爲典型的腔內型腫物，充盈缺損部食管腔明顯擴張。表現爲息肉型及浸潤型。以息肉型較多見，瘤表面覆有萎縮的鱗狀上皮，或有糜爛。在蒂和食管連接部的黏膜多粗糙不平，有糜爛。鏡下可見肉瘤成分(有纖維肉瘤、平滑肌肉瘤或纖維組織細胞瘤等)在息肉或結節狀腫物內，佔腫瘤體積之絕大部分，僅15%肉瘤穿透肌層。癌成分侷限在蒂的基底部食管黏膜處，與肉瘤成分相連，並不混雜。少數癌與肉瘤成分相混，但兩者間無移行過渡改變。癌大部是較早的原位癌或早期浸潤癌，也有侵犯肌層的，但少見侵透管壁。淋巴結轉移少見，如發現轉移都爲鱗癌部分，手術預後較好。組織發生學有Virchow、Schild 等主張的雙重來源說。兩種組織來的腫瘤相遇在一起名爲邂逅瘤(collision tumor)，或認爲癌與肉瘤皆來自同一胚胎幹細胞，以後分化成兩種不同組織，故稱之爲結合瘤(combination tumor)。還有的學者認爲原發爲肉瘤成分，相鄰食管黏膜上皮受其刺激而癌變，稱爲合成瘤(composition tumor)。
3.食管肉瘤 發生於間葉組織的腫瘤，包含有食管纖維肉瘤、平滑肌肉瘤，尚有橫紋肌肉瘤與血管肉瘤。其發生率佔食管惡性腫瘤的0.1%～0.5%，肉瘤的體積多較大，有帶蒂呈息肉狀，亦有呈浸潤型者。纖維肉瘤來源於間葉組織的纖維細胞，生長慢，但易發生血行轉移；平滑肌肉瘤來源於平滑肌細胞或向平滑肌分化的細胞；橫紋肌肉瘤來源於骨骼肌細胞或向骨骼肌分化的間葉細胞；血管肉瘤來源於血管的內皮細胞。一般肉瘤質地稍柔軟，表面可有假包膜而平滑肌肉瘤質地堅實。多發生於50～60 歲的中、老年人，男性發病者多見，但年輕人中亦可發生，食管肉瘤下段食管最多見，中段次之，上段很少發生。臨牀症狀主要爲不同程度的吞嚥困難，但症狀時間較長，進行性梗阻情況較輕。X 線徵象與食管鱗癌相似。一般轉移較慢，對放射線敏感，手術切除率高。
4.食管小細胞癌(燕麥細胞瘤) 發生率較低，文獻報道爲1%～2.4%，起源於前腸的APUD 細胞，大部癌組織有嗜銀性胞質，細胞內含神經分泌顆粒，生化測定癌組織有ACTH 活性增高，但臨牀未見併發異位的內分泌功能紊亂綜合徵的報道。組織學分爲：①純燕麥細胞型：與肺燕麥細胞癌相似，細胞爲小圓或橢圓形，胞質少或裸核，核深染，分裂象多見，細胞排列密集成片巢狀、條紋狀或玫瑰花結狀。②混合型：伴有鱗癌或腺癌。本病男多於女。男∶女爲1.4∶1，發病年齡從38～88 歲，中數62 歲。症狀與鱗癌相似，病程較短，X 線呈髓樣癌改變。好發部位是食管中下段，2/3 病例術時已有淋巴結轉移，與肺小細胞癌相似。食管小細胞癌惡性程度高，病程進展快、轉移早而廣泛，療效差，治療有手術、放療和(或)化療，長期生存率仍很低。死亡的原因主要是腫瘤轉移到縱隔淋巴結，以及血運轉移到腦、肝、肺、骨及腎上腺。
5.食管惡性黑色素瘤 原發於食管的惡性黑色素瘤很少見，佔食管原發性惡性腫瘤的0.1%。起源於食管內黑色素母細胞，這些細胞來自神經外胚層。多位於食管下段黏膜的基底層，大體呈息肉狀、結節分葉腫物，切面顏色發灰黑或棕色，雖然體積大，被覆的鱗狀黏膜上皮大部完整，偶有局竈性潰瘍，腫瘤帶蒂或寬的基底，瘤體突入管腔，X 線顯示大的腔內充盈缺損與腔內型食管癌相似，單發，偶有報告多發。組織學特徵：①癌細胞內含特殊染色證實的黑色素顆粒；②腫瘤來自相連的鱗狀上皮；③典型的鏡下所見爲黏膜與黏膜下層之間有不同程度活性的黑色素細胞，從外觀正常的黑色素細胞到類似惡性黑痣的高度不典型黑色素細胞，腫瘤向四周擴展，但極少浸潤覆蓋的鱗狀上皮或肌層。發病年齡7～80歲，男女比爲1.2∶1～2∶1。臨牀上主要表現爲吞嚥困難，但不是典型的進行性，有時發展緩慢，甚至反覆。食管黑色素瘤雖然對放療敏感，手術也較易切除，但多數病例預後不佳，多在手術後1 年內死亡。有報告平均存活7.4 個月，個別經術前放療加手術綜合治療存活3 年多的。
原發結外的霍奇金病極爲少見，文獻資料中354 例結外病例中5 例(1.4%)發生於食管。確診原發於食管的霍奇金病，必須具備以下3 條：①組織學符合霍奇金病特徵；②病變侷限於食管，無淋巴結受累或僅有少數相鄰的局部區域淋巴結受累；③臨牀或病理具備充分的證據足以排除遠處有霍奇金病。據此定義，原發食管霍奇金病按AnnArbor 分期系統應屬ⅠE 期(僅累及1 個結外部位)或ⅡE(限局性累及單一結外部位及其相鄰淋巴結鏈)。X 線及內鏡檢查病變往往表現爲黏膜外充盈缺損，如活檢證實爲本病，經全面檢查其他部位無本病，ⅠE 期的病人應給予放療。食管非霍奇金淋巴瘤英文文獻中共有17 例。NHL 累及胃腸道並不少見，皆無累及食管的報道。原發食管NHL 屬於結外部位。在12357 例組中全身結外部位佔12%(1497 例)，其中僅3 例(0.02%)發生於食管。在一組惡性食管腫瘤2526 例(42 年期)中，NHL 佔0.1%。主要症狀是吞嚥困難，部分病人有吞嚥痛、嘔血和消瘦。病人多經內鏡診斷，可見黏膜外腫塊，28%有潰瘍，位於上段者28%，中段39%，下段33%。22%食管旁淋巴結受累。治療方式多樣：手術切除、放療和化療。總的中位生存期14 個月，5 年生存率49%。
7.食管惡性神經鞘瘤 神經鞘瘤好發於四肢、軀幹及頭頸部。肉眼所見可與神經幹密切附着，原發於食管者罕見，惡變者更少。神經鞘瘤是起源於神經膜細胞鞘的良性腫瘤，惡變機會較少，原因不明。食管具有較豐富的神經末梢纖維，故也可發生本病。文獻中僅見有食管惡性神經鞘瘤的個案報道。發病年齡多在中年以上。腫瘤沿神經末梢徑路生長，形成瘤體，據瘤體的大小而出現相應的臨牀症狀。臨牀多以出現吞嚥困難來就診。治療以手術爲主，術前不易診斷，均靠病理確診。
8.腺樣囊性癌 文獻報道發生率佔全部食管惡性上皮腫瘤的0.07%～0.8%。認爲腫瘤來源於黏膜下管泡狀腺管，鏡下所見與涎腺瘤相像，交織的深染色上皮細胞索條間以小囊腫及玻璃樣變的圓柱。大體腫瘤呈菜花樣並有浸潤，偶見潰瘍。甚少息肉狀。男∶女是2.5∶1，年齡36～83 歲，中數62 歲。約50%病人發生轉移，且多數屬肝、肺、腦多器官受累。其中未治3 例，皆於6 個月內死亡；2 例就診時廣泛轉移開始化療1 個月死亡；治療有手術、化療和放療。生存1 年者70%，3 年者35%，無1 例活過54 個月。
9.黏液表皮樣癌 McPeak 及Arons 於1947 年報告首例，以後英文文獻中出現21 例，其發病率爲0.4%(綜合資料11932 例)。原發食管黏液表皮樣癌(又稱腺棘癌或腺鱗癌)之組織發生學仍有爭議，最可能來自食管黏膜下層的管狀泡狀黏液腺體。鏡下可見數量不等的黏液，鱗狀及中間型細胞成片或附於充滿黏液的間隙。大體上約一半可見潰瘍，另一半爲硬結但上皮完整，82%已外浸透肌層達纖維膜。文獻報道一組22 例，男∶女是5.6∶1，年齡從46～81 歲，中數60 歲，其中放療或放療加化療2 例，均在7 個月內死亡，20 例切除，4 例術後死亡，16例中5 年生存率18%。死亡者均死於廣泛轉。 治療以外科手術切除爲主要治療措施。術後死亡原因依次爲局部復發，肺、肝及腦轉移，如輔以化療和放療等綜合治療對防止復發有益。
10.食管淋巴肉瘤 Stephan 1890 報告第1 例食管原發淋巴肉瘤，國內外僅見個案報道。其發病率比發生在胃腸道者爲低，常見的縱隔淋巴肉瘤也很少向食管轉移。病理分類中按腫瘤組織有否結節結構分爲結節型與彌散型兩型。患者性別上無差異，年齡30～70 歲。最常見的症狀爲進行性吞嚥困難，進食時哽噎和胸骨後不適與體重減輕。腫瘤以侵犯食管下段最多，還常侵犯其他部位，尤以消化道中胃多見，也可侵犯肝臟與深部淋巴結。食管鋇餐檢查常表現爲結節狀充盈缺損，管腔狹窄，或呈靜脈曲張樣改變，較少形成潰瘍的X 線徵象。內鏡和活檢及免疫組織化學檢查可進一步明確性質。治療對侷限病變及出血梗阻者，可予手術輔以化療或放療可提高療效及延長存活期。術前活檢能確診者主要行放療或化學物治療，有治療後生存達9 年者。