肌原纖維
...筒狀的微細結構,與肌肉的收縮有直接關係。在脊椎動物骨骼肌的橫紋中,可見到整齊排列的肌原纖維。骨骼肌的肌原纖維的單位是肌節,藉Z膜隔開,其中央有A帶,兩側有I帶。I帶由I肌絲(主要是肌動蛋白),A帶由A肌絲(主...
生物學肌營養不良症
...ngzhèng概述:肌營養不良症是由遺傳因素所致的以進行性骨骼肌無力爲特徵的一組原發性骨骼肌壞死性疾病,臨牀上主要表現爲不同程度和分佈的進行性加重的骨骼肌萎縮和無力。也可累及心肌。病因病理病機:病因與發病原理...
疾病嬰兒肌纖維瘤病
...表型及泛髮型兩型,前者結節僅發生於皮膚、皮下組織、骨骼肌和骨骼,預後良好,後者可有內臟損害。最常見於肺、心肌、肝和腸道等部位呈瀰漫性纖維組織增生,特別是肺部被多發性結節擠壓和受阻塞,死亡率高達80%。結...
疾病;皮膚性病科脂質沉積性肌病
...常見於青少年,成人亦可發病。大多緩慢起病,主要累及骨骼肌。四肢呈對稱性肌無力,以肢帶肌受累嚴重,少數可有程度較輕的肌萎縮。此外頸肌、咀嚼肌、吞嚥肌及舌肌均可受累。肌肉運動稍久,無力現象明顯加重並伴肌肉...
疾病;神經內科指甲-髕骨綜合徵
...能僅用腎小球基底膜蛾噬現象,必須用磷鎢酸染色鑑定原纖維。因其敏感性更高,對診斷更有價值。實驗室檢查:可有不同程度蛋白尿、鏡下血尿和管型尿,尿濃縮能力降低,尿酸化或蛋白分泌異常。30%腎臟受累者會緩慢發展到...
疾病;腎臟內科重症肌無力樣綜合徵
...能發生障礙,均可出現類似重症肌無力(MG)樣臨牀表現,骨骼肌活動後肌無力加重,休息後減輕,這組疾病統稱爲重症肌無力樣綜合徵。疾病描述:各種因素導致神經-肌肉接頭(NMJ)突觸後膜上乙酰膽鹼受體(AchR)功能發生障礙,均...
疾病;神經內科進行性肌萎縮
...症(progressivemyodystrophy)是一組由遺傳因素所致的原發性骨骼肌疾病,其臨牀主要表現爲緩慢進行的肌肉萎縮、肌無力及不同程度的運動障礙。本病可由多種遺傳方式引起,多發生於兒童和青少年,其臨牀表現各具有不同的特點...
進行性肌營養不良症
...症(progressivemyodystrophy)是一組由遺傳因素所致的原發性骨骼肌疾病,其臨牀主要表現爲緩慢進行的肌肉萎縮、肌無力及不同程度的運動障礙。本病可由多種遺傳方式引起,多發生於兒童和青少年,其臨牀表現各具有不同的特點...
神經內科;骨骼肌疾病;疾病進行性肌營養不良
...症(progressivemyodystrophy)是一組由遺傳因素所致的原發性骨骼肌疾病,其臨牀主要表現爲緩慢進行的肌肉萎縮、肌無力及不同程度的運動障礙。本病可由多種遺傳方式引起,多發生於兒童和青少年,其臨牀表現各具有不同的特點...
s-IBM
...oradicinclusionbodymyositis;散發性包涵體肌炎分類:神經內科骨骼肌疾病ICD號:G72.8流行病學:包涵體肌炎(IBM)臨牀並不少見,約佔特發性炎症性肌病的15%~28%,男性好發,男女比例爲3∶1。多在50歲後起病,但可以早至20歲起病。L...
疾病;神經內科;骨骼肌疾病