糖原累積症
...原累積症Ⅲ型病因爲肝和肌肉內澱粉-1,6-葡萄糖苷酶(脫支酶)缺陷,糖原由磷酸化酶分解後,不能進一步徹底分解爲葡萄糖。2.糖原累積症Ⅳ型由於澱粉-(1,4-1,6)-轉葡萄糖苷酶(分支酶)缺陷所致。所積貯的糖原結構異...
疾病脫支酶
拼音:tuōzhīméi英文:debranchinsenzyme脫支酶是水解糖原、支鏈澱粉中α-1,6-葡糖苷鍵的酶類的總稱。有異澱粉酶(isoamylase,EC3.2.1.68)、支鏈澱粉酶(pullulanase,EC3.2.1.41。亦稱極限糊精酶(limitdextrinase)等。
生物學鯊魚肉
...糖原磷酸化酶(glycogenphosphorylsae),精氨酸酶(arginase),糖原脫支酶(glycogen-debranchingenzyme),谷氨醯胺酶(glutaminase),谷氨醯胺合成酶(glutaminesynthetase),腺苷酸所基水解酶(adenylicacidaminohydrolase),葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(glucose6-phosphatedehydrog...
中醫學;中藥學;中藥材丙酮酸激酶缺乏症
...pyruvatekinasedeficiency概述:丙酮酸激酶(pyruvatekinase,PK)缺乏症是發生頻率僅次於G-6-PD缺乏症的一種紅細胞酶病。現已證實PK缺乏症是由PK基因異常所致,主要是PK基因點突變,小部分患者表現爲缺失或插入。ATP缺乏是PK缺乏症導致...
疾病;血液科;紅細胞疾病;紅細胞酶異常性溶血性貧血G6PD缺乏症
拼音:G6PDquēfázhèngG6PD缺乏症俗稱蠶豆症,全名爲葡萄糖六磷酸鹽脫氫脢缺乏症。缺乏這種酵素會使人的紅血球比較容易受到氧化劑的破壞而溶解,造成溶血的現象,因而產生臉色蒼白,容易疲倦,茶色尿,黃疸等症狀,嚴重者...
疾病己糖激酶缺乏症
...tángjīméiquēfázhèng英文:hexokinasedeficiency概述:己糖激酶缺乏症(hexokinasedeficiency,HKD)是常染色體隱性遺傳疾病。1967年,Valentine等最先報道了3例,現已報道12個無親緣關係家族中的20例患者,其中1例7歲男孩爲中國血統。約有25%的...
疾病;血液科;紅細胞疾病;紅細胞酶異常性溶血性貧血二糖酶缺乏症
...tángméiquēfázhèng英文:deficiencyofdisaccharidase概述:二糖酶缺乏症又稱雙糖不耐受症,係指各種先天性或後天性疾病,使小腸黏膜刷狀緣雙糖酶缺乏,使雙糖的消化、吸收發生障礙,進食含有雙糖的食物時發生的一系列症狀和體徵...
疾病;消化科;腸道疾病;小腸疾病維生素缺乏症
拼音:wéishēngsùquēfázhèng維生素缺乏症是因缺乏維生素而導致的疾病。比如維生素B1缺乏可引起神經炎和腳氣病;維生素C缺乏可引起壞血病;維生素A缺乏可引起夜盲症;而維生素D缺乏可引起軟骨病、佝僂病等等。脂溶性維生...
疾病防治碘缺乏病日
每年的5月15日是全國碘缺乏病防治日(ChinaIodineDeficiencyDisordersDay)。2016年5月15日是我國第23個“防治碘缺乏病日”,主題爲“堅持科學補碘,建設健康中國”全國碘缺乏病防治日的由來:1993年,經過衛生部與碘缺乏病防治相關...
健康日全國碘缺乏病防治日
...音:quánguódiǎnquēfábìngfángzhìrì每年的5月15日是全國碘缺乏病防治日(ChinaIodineDeficiencyDisordersDay)。2016年5月15日是我國第23個“防治碘缺乏病日”,主題爲“堅持科學補碘,建設健康中國”全國碘缺乏病防治日的由來:1993年,...
健康日