糖原累積症
...原累積症Ⅲ型病因爲肝和肌肉內澱粉-1,6-葡萄糖苷酶(脫支酶)缺陷,糖原由磷酸化酶分解後,不能進一步徹底分解爲葡萄糖。2.糖原累積症Ⅳ型由於澱粉-(1,4-1,6)-轉葡萄糖苷酶(分支酶)缺陷所致。所積貯的糖原結構異...
疾病脫支酶
拼音:tuōzhīméi英文:debranchinsenzyme脫支酶是水解糖原、支鏈澱粉中α-1,6-葡糖苷鍵的酶類的總稱。有異澱粉酶(isoamylase,EC3.2.1.68)、支鏈澱粉酶(pullulanase,EC3.2.1.41。亦稱極限糊精酶(limitdextrinase)等。
生物學糖原性腹瀉病
拼音:tángyuánxìngfùxièbìng概述:患兒腸粘膜缺乏雙糖酶,食用富含雙糖(包括蔗糖、乳糖、麥芽糖)的飲食即發生腹瀉,治療宜採用去雙糖飲食,如每100毫升鮮豆漿加5-10%葡萄糖或採用發酵酸奶。
疾病糖原
拼音:tángyuán英文:glycogen[WS/T476—2015營養名詞術語]糖原(glycogen)是廣泛分佈於哺乳類及其他動物肝、肌肉等組織的、多分散性的高度分支的葡聚糖,用於貯藏能量。糖原是動物體內糖的一種貯存形式,其作用與澱粉在植物中...
營養學;碳水化合物;多糖糖原累積病
拼音:tángyuánlèijībìng概述:糖原代謝病是酶缺陷所致先天性糖代謝紊亂性疾病,多數屬常染色體隱性遺傳,發病因種族而異。治療措施:治療用高蛋白、高葡萄糖飲食,多次餵養,以維持血糖正常水平,尤應於午夜加餐1次,...
疾病糖原染色
拼音:tángyuánrǎnsè英文:Glycogenstain中文名:糖原染色英文名:Glycogenstain概述:細胞內含1,2-乙二醇基的多糖類經過碘酸氧化後產生醛基,與特殊染液作用,使無色品紅變成紅色化合物,沉澱於胞質之中。紅色的深淺與細胞中起...
解糖原性高血糖因子
高血糖素說明書:藥品名稱:高血糖素英文名稱:Glucagon別名:果開康;胰高血糖素;升血糖素;解糖原性高血糖因子;胰增血糖素;高血糖糖元分解因子分類:循環系統藥物抗心功能不全藥物擬交感神經藥物劑型:針劑:1mg,1...
糖原貯積病Ⅰ型
拼音:tángyuánzhùjībìngⅠxíng英文:glucose-6-phosphatasedeficiency;glycogenosistypeⅠ;GTⅠ疾病別名糖原貯積病Ⅰ型,第Ⅰ型糖原累積病,Ⅰ型糖原累積病,葡萄糖-6-磷酸酶缺陷症,vonGeirk病疾病代碼ICD:E74.0疾病分類神經內科疾病概述糖原貯積病...
疾病;神經內科糖原貯積病Ⅱ型
拼音:tángyuánzhùjībìngⅡxíng英文:Pompedisease疾病別名Ⅱ型糖原貯積病,第Ⅱ型糖原累積病,Ⅱ型糖原累積病,酸性麥芽糖酶缺陷病,pompe病疾病代碼ICD:E74.0疾病分類神經內科疾病概述糖原貯積病是由於遺傳性糖原代謝障礙,致使糖原...
疾病;神經內科糖原貯積病Ⅴ型
拼音:tángyuánzhùjībìngⅤxíng疾病別名Ⅴ型糖原貯積病,第Ⅴ型糖原累積病,Ⅴ型糖原累積病,McArdle肌病,疾病代碼ICD:E74.0疾病分類神經內科疾病概述糖原貯積病Ⅴ型又稱McArdle肌病,由肌肉磷酸化酶(phosphorylase)缺乏所引起。主要臨牀...
疾病;神經內科